Was ist Lymphangiomatose?
Lymphangiomatose (LYMF) ist eine Erkrankung des Lymphsystems. Es kann alle Bereiche des Körpers mit Ausnahme des Zentralnervensystems oder des Gehirns betreffen. Diese Krankheit ist eine seltene Art von Neoplasma und eher weit verbreitet als in einem Gebiet lokalisiert. Es wird häufig mit Lymphangioleiomyomatose verwechselt, die durch abnormales Wachstum der glatten Muskulatur verursacht wird.
Lymphknoten verbinden sich mit Gefäßen in allen Bereichen des Körpers mit Ausnahme des Zentralnervensystems und des Gehirns. Das Lymphsystem ist für die Verteilung anderer Körperflüssigkeiten als Blut im Körper verantwortlich. Eine lymphatische Erkrankung oder andere Anomalien können zu Läsionen oder Lymphangiomen führen, bei denen es sich um Neubildungen handelt.
Die Forschung zeigt, dass Lymphangiomatose angeboren sein kann oder echte Neubildungen zur Folge haben kann. Angeborene Typen werden durch Abnormalitäten im Lymphsystem von Geburt an verursacht. Echte Neoplasien sind neues Tumorwachstum. Die genaue Ursache dieser Kategorie von seltenen Krankheiten ist nicht klar.
Die meisten Fälle von Lymphangiomatose verursachen verstreute Lymphangiome. Diese Neubildungen können sich in ganz unterschiedlichen Bereichen ausbreiten und zu Kompressionen, Obstruktionen oder Strukturschäden führen, da sie die Lymphgefäße blockieren. Sie können auch aus mehreren Wucherungen bestehen, die in einem oder mehreren Organen auftreten. Wenn das Wachstum in den Organen stattfindet, können Schäden an den Organen auftreten, die auch zu zusätzlichen Schäden infolge einer fehlerhaften Organfunktion führen können. Beispielsweise kann das Wachstum der Lunge zu Sauerstoffmangel führen, der andere lebenswichtige Organe wie das Herz und das Gehirn schädigt.
Verschiedene Faktoren bestimmen die Art der Lymphangiomatose-Behandlung, die ein Patient erhält. Nicht jede Behandlungsmethode ist für jeden Patienten wirksam. Es ist nicht ungewöhnlich, dass sich Patienten mehreren Arten von Behandlungen unterziehen, bevor eine erfolgreiche gefunden wird. Hemmstoffe des Gefäßwachstums können bei einigen Patienten das Fortschreiten verlangsamen. Die Chemotherapie verlangsamt auch erfolgreich das Wachstum.
Das Alter des Patienten und die Schwere der Erkrankung beeinflussen eine Lymphangiomatose-Prognose. Im Allgemeinen kann eine schnelle Suche nach einer wirksamen Behandlung die Überlebensrate des Patienten erhöhen. Obwohl die meisten Wucherungen harmlos sind, können sie je nach Standort gefährliche Risiken bergen. Wenn immer möglich, kann die chirurgische Entfernung von Wucherungen auch das Überleben erhöhen. Aggressive Wucherungen müssen aggressiv behandelt werden.
Die Lymphangiomatose hat ähnliche Komplikationen wie viele andere Neoplasma-Erkrankungen. Unabhängig von ihrer Herkunft sind traditionelle Behandlungen nicht immer wirksam. Ärzte müssen das Wachstum genau beobachten, um herauszufinden, welche Modalitäten funktionieren. Jüngere Kinder haben größere Chancen auf eine erfolgreiche Behandlung, wenn das Wachstum nicht in lebenswichtigen Organen lokalisiert ist.