Qu'est-ce que la lymphangiomatose?
La lymphangiomatose (LYMF) est une maladie du système lymphatique. Il peut toucher toutes les zones du corps sauf le système nerveux central ou le cerveau. Cette maladie est un type rare de néoplasme et a tendance à être répandue plutôt que localisée dans une région. Il est généralement confondu avec la lymphangioléiomyomatose, provoquée par une croissance anormale des muscles lisses.
Les ganglions lymphatiques se connectent aux vaisseaux dans toutes les zones du corps, sauf le système nerveux central et le cerveau. Le système lymphatique est responsable de la distribution des fluides corporels autres que le sang dans tout le corps. Une maladie lymphatique ou d'autres anomalies peuvent entraîner des lésions ou des lymphangiomes, qui sont des excroissances néoplasiques.
La recherche montre que la lymphangiomatose peut être congénitale ou entraîner de véritables néoplasmes. Les types congénitaux sont causés par des anomalies survenues dans le système lymphatique dès la naissance. Les véritables néoplasmes sont de nouvelles tumeurs. La cause exacte de cette catégorie de maladies rares n’est pas claire.
La plupart des cas de lymphangiomatose provoquent des lymphangiomes dispersés. Ces néoplasmes peuvent être répartis dans des zones complètement différentes, provoquant une compression, des obstructions ou des dommages structurels, car ils bloquent les vaisseaux lymphatiques. Ils peuvent également consister en plusieurs excroissances qui se produisent dans un ou plusieurs organes. Lorsque des organes se développent dans les organes, des dommages peuvent survenir aux organes et peuvent également entraîner des dommages supplémentaires en raison d'un dysfonctionnement des organes. Par exemple, les excroissances dans les poumons peuvent entraîner une privation en oxygène, qui est dommageable pour d'autres organes vitaux tels que le cœur et le cerveau.
Plusieurs facteurs déterminent le type de traitement de la lymphangiomatose administré au patient. Toutes les méthodes de traitement ne seront pas efficaces pour tous les patients. Il n’est pas rare que les patients subissent plusieurs types de traitement avant qu’un traitement réussi soit trouvé. Les inhibiteurs de croissance vasculaire peuvent ralentir la progression chez certains patients. La chimiothérapie réussit également à ralentir la croissance.
L'âge du patient et la gravité de la maladie influencent le pronostic de la lymphangiomatose. En général, trouver rapidement un traitement efficace peut augmenter le taux de survie du patient. Bien que la plupart des excroissances soient bénignes, elles peuvent présenter des risques dangereux en fonction de leur emplacement. Lorsque cela est possible, le retrait chirurgical des excroissances peut également augmenter la survie. Les excroissances agressives doivent être traitées de manière agressive.
La lymphangiomatose a des complications similaires à beaucoup d'autres maladies liées au néoplasme. Quelle que soit son origine, les traitements traditionnels ne sont pas toujours efficaces. Les médecins doivent surveiller de près les croissances pour savoir quelles modalités fonctionnent. Les enfants plus jeunes ont plus de chances de réussir leur traitement si les excroissances ne sont pas localisées au sein des organes vitaux.