Vad är Lymphangiomatosis?
Lymfatiomatos (LYMF) är en sjukdom i lymfsystemet. Det kan påverka alla kroppsområden utom det centrala nervsystemet eller hjärnan. Denna sjukdom är en sällsynt typ av neoplasma och tenderar att vara utbredd snarare än lokaliserad i ett område. Det är ofta förvirrat med lymfioioleiomyomatos, som orsakas av onormal glatt muskeltillväxt.
Lymfkörtlar ansluter till kärl i alla kroppsområden utom det centrala nervsystemet och hjärnan. Lymfsystemet ansvarar för att distribuera andra kroppsvätskor än blod i kroppen. En lymfatisk sjukdom eller andra avvikelser kan leda till lesioner eller lymfangiom, som är neoplasma tillväxter.
Forskning visar att lymfangiomatos kan vara medfödd eller leda till verkliga neoplasmer. Medfödda typer orsakas av avvikelser som förekommer i lymfsystemet från födseln. Äkta neoplasmer är nya tumörtillväxter. Den exakta orsaken till denna kategori av sällsynta sjukdomar är inte klar.
De flesta fall av lymfangiomatos orsakar spridda lymfangiom. Dessa neoplasmer kan spridas i helt olika områden, vilket kan orsaka kompression, hinder eller strukturella skador eftersom de blockerar lymfkärlen. De kan också bestå av flera tillväxter som förekommer i ett eller flera organ. När tillväxten inträffar i organen kan skador på organen uppstå och kan också leda till ytterligare skador till följd av felaktig organfunktion. Till exempel kan tillväxter i lungorna orsaka syreberoende, vilket skadar andra viktiga organ som hjärtat och hjärnan.
Flera faktorer avgör vilken typ av lymfangiomatosbehandling som en patient får. Inte varje behandlingsmetod kommer att vara effektiv för alla patienter. Det är inte ovanligt att patienter genomgår flera typer av behandlingar innan en framgångsrik behandling hittas. Kärlväxthämmare kan bromsa utvecklingen för vissa patienter. Kemoterapi lyckas också med att bromsa tillväxten.
Patientens ålder och sjukdomens svårighetsgrad påverkar en prognos för lymfangiomatos. Generellt sett kan en effektiv behandling snabbt öka patientens överlevnad. Även om de flesta tillväxter är godartade kan de utgöra farliga risker beroende på deras plats. När det är möjligt kan kirurgiskt avlägsnande av tillväxter också öka överlevnaden. Aggressiva tillväxter måste behandlas aggressivt.
Lymphangiomatosis har komplikationer som liknar många andra neoplasma-relaterade sjukdomar. Oavsett ursprung är traditionella behandlingar inte alltid effektiva. Läkarna måste noga övervaka tillväxten för att ta reda på vilka sätt som fungerar. Yngre barn har större odds för framgångsrik behandling om tillväxterna inte är lokaliserade i vitala organ.