O que é linfangiomatose?

A linfangiomatose (LYMF) é uma doença do sistema linfático. Pode afetar todas as áreas do corpo, exceto o sistema nervoso central ou o cérebro. Esta doença é um tipo raro de neoplasia e tende a ser generalizada e não localizada em uma área. É comumente confundida com linfangioleiomiomatose, causada pelo crescimento anormal do músculo liso.

Os linfonodos se conectam aos vasos em todas as áreas do corpo, exceto no sistema nervoso central e no cérebro. O sistema linfático é responsável pela distribuição de fluidos corporais, além do sangue, por todo o corpo. Uma doença linfática ou outras anormalidades podem levar a lesões ou linfangiomas, que são crescimentos de neoplasias.

Pesquisas mostram que a linfangiomatose pode ser congênita ou resultar em neoplasias verdadeiras. Os tipos congênitos são causados ​​por anormalidades que ocorrem no sistema linfático desde o nascimento. Neoplasias verdadeiras são novos crescimentos tumorais. A causa exata dessa categoria de doenças raras não está clara.

A maioria dos casos de linfangiomatose causa linfangiomas dispersos. Essas neoplasias podem se espalhar em áreas completamente diferentes, causando compressão, obstruções ou danos estruturais porque bloqueiam os vasos linfáticos. Eles também podem consistir em múltiplos crescimentos que ocorrem em um ou mais órgãos. Quando os crescimentos ocorrem nos órgãos, podem ocorrer danos aos órgãos e também podem levar a danos adicionais como resultado da função inadequada dos órgãos. Por exemplo, crescimentos nos pulmões podem causar privação de oxigênio, o que é prejudicial para outros órgãos vitais, como o coração e o cérebro.

Vários fatores determinam o tipo de tratamento de linfangiomatose que um paciente recebe. Nem todo método de tratamento será eficaz para todos os pacientes. Não é incomum que os pacientes se submetam a vários tipos de tratamentos antes que um bem-sucedido seja encontrado. Inibidores do crescimento vascular podem retardar a progressão para alguns pacientes. A quimioterapia também é bem sucedida em retardar o crescimento.

A idade do paciente e a gravidade da doença influenciam no prognóstico da linfangiomatose. Em geral, encontrar um tratamento eficaz rapidamente pode aumentar a taxa de sobrevida do paciente. Embora a maioria dos crescimentos seja benigna, eles podem representar riscos perigosos, dependendo de sua localização. Sempre que possível, a remoção cirúrgica dos crescimentos também pode aumentar a sobrevida. Crescimentos agressivos devem ser tratados agressivamente.

A linfangiomatose tem complicações semelhantes a muitas outras doenças relacionadas à neoplasia. Independentemente de sua origem, os tratamentos tradicionais nem sempre são eficazes. Os médicos devem monitorar de perto os crescimentos para descobrir quais modalidades funcionam. Crianças mais jovens têm maiores chances de sucesso no tratamento se os crescimentos não estiverem localizados nos órgãos vitais.