O que é linfangiomatose?
A linfangiomatose (LYMF) é uma doença do sistema linfático. Pode afetar todas as áreas do corpo, exceto o sistema nervoso ou cérebro central. Esta doença é um tipo raro de neoplasia e tende a ser difundido em vez de localizado em uma área. É comumente confundido com linfangioleiomomomatose, causada pelo crescimento anormal do músculo liso. O sistema linfático é responsável pela distribuição de fluidos corporais além do sangue por todo o corpo. Uma doença linfática ou outras anormalidades pode levar a lesões ou linfangiomas, que são crescidos neoplasia. Os tipos congênitos são causados por anormalidades que ocorrem no sistema linfático desde o nascimento. As verdadeiras neoplasias são novos crescimentos tumorais. A causa exata desta categoria de doenças raras não é clara.
A maioria dos casos de linfangiomatosecausar linfangiomas dispersos. Essas neoplasias podem ser espalhadas em áreas completamente diferentes, causando compressão, obstruções ou danos estruturais porque bloqueiam os vasos linfáticos. Eles também podem consistir em múltiplos crescimentos que ocorrem em um ou mais órgãos. Quando os crescimentos ocorrem nos órgãos, os danos aos órgãos podem ocorrer e também podem levar a danos adicionais como resultado da função inadequada de órgãos. Por exemplo, os crescimentos nos pulmões podem causar privação de oxigênio, o que é prejudicial para outros órgãos vitais, como o coração e o cérebro.
Vários fatores determinam o tipo de tratamento com linfangiomatose que um paciente recebe. Nem todo método de tratamento será eficaz para cada paciente. Não é incomum que os pacientes sofram vários tipos de tratamentos antes que um bem -sucedido seja encontrado. Os inibidores do crescimento vascular podem retardar a progressão para alguns pacientes. Quimioterapia éTambém é bem -sucedido na desaceleração do crescimento.
A idade do paciente e a gravidade da doença influenciam um prognóstico de linfangiomatose. Em geral, encontrar um tratamento eficaz rapidamente pode aumentar a taxa de sobrevivência do paciente. Embora a maioria dos crescimentos seja benigna, eles podem representar riscos perigosos, dependendo de sua localização. Sempre que possível, a remoção cirúrgica dos crescimentos também pode aumentar a sobrevivência. Crescivos agressivos devem ser tratados de forma agressiva.
A linfangiomatose tem complicações semelhantes a muitas outras doenças relacionadas à neoplasia. Independentemente de sua origem, os tratamentos tradicionais nem sempre são eficazes. Os médicos devem monitorar de perto os crescimentos para descobrir quais modalidades funcionam. As crianças mais novas têm maiores chances de tratamento bem -sucedido se os crescimentos não estiverem localizados dentro dos órgãos vitais.