Co je lymfangiomatóza?

lymfangiomatóza (LYMF) je onemocnění lymfatického systému. Může ovlivnit všechny oblasti těla kromě centrálního nervového systému nebo mozku. Toto onemocnění je vzácným typem novotvaru a má tendenci být spíše rozšířené než lokalizované v jedné oblasti. Je běžně zaměňována s lymfangioleiomyomatózou, která je způsobena abnormálním růstem hladkého svalstva.

lymfatické uzliny se spojují s cévami v každé oblasti těla kromě centrálního nervového systému a mozku. Lymfatický systém je zodpovědný za distribuci jiných tělesných tekutin než krve v celém těle. Lymfatické onemocnění nebo jiné abnormality mohou vést k lézím nebo lymfangiomům, což jsou novotvary růstu.

Výzkum ukazuje, že lymfangiomatóza může být vrozená nebo vést k pravým novorozenkám. Vrozené typy jsou způsobeny abnormalitami vyskytujícími se v lymfatickém systému od narození. Skutečné novotvary jsou nové růst nádoru. Přesná příčina této kategorie vzácných onemocnění není jasná.

Většina případů lymfangiomatózyzpůsobují rozptýlené lymfangiomy. Tyto novotvary mohou být rozloženy ve zcela odlišných oblastech, což způsobuje kompresi, překážky nebo strukturální poškození, protože blokují lymfatické cévy. Mohou se také skládat z více růstů, které se vyskytují v jednom nebo více orgánech. Když dojde k růstům v orgánech, může dojít k poškození orgánů a může také vést k dalšímu poškození v důsledku nesprávné funkce orgánů. Například růst v plicích může způsobit deprivaci kyslíku, což je škodlivé pro jiné životně důležité orgány, jako je srdce a mozek.

Několik faktorů určuje typ léčby lymfangiomatózy, kterou pacient přijímá. Ne každá metoda léčby bude účinná pro každého pacienta. Není neobvyklé, že pacienti podstoupí několik typů léčebných postupů, než bude nalezen úspěšný. Inhibitory vaskulárního růstu mohou pro některé pacienty zpomalit progresi. Chemoterapie jetaké úspěšný při zpomalení růstu.

Věk pacienta a závažnost onemocnění ovlivňují prognózu lymfangiomatózy. Obecně lze říci, že nalezení účinné léčby může rychle zvýšit míru přežití pacienta. Ačkoli většina růstů je benigní, mohou představovat nebezpečná rizika v závislosti na jejich poloze. Kdykoli je to možné, chirurgické odstranění růstů může také zvýšit přežití. Agresivní růst musí být zacházen agresivně.

lymfangiomatóza má komplikace podobné mnoha jiným onemocněním souvisejícím s novotvarem. Bez ohledu na jeho původ není tradiční léčba vždy účinná. Lékaři musí pečlivě sledovat růst, aby zjistili, které modality fungují. Mladší děti mají větší šanci na úspěšnou léčbu, pokud růst není lokalizován ve vitálních orgánech.