Co je to lymfangiomatóza?

Lymfangiomatóza (LYMF) je onemocnění lymfatického systému. Může ovlivnit všechny oblasti těla kromě centrálního nervového systému nebo mozku. Toto onemocnění je vzácný typ novotvaru a má sklon být spíše rozšířen než lokalizován v jedné oblasti. Obvykle je zaměňována s lymfangioleiomyomatózou, která je způsobena abnormálním růstem hladkého svalstva.

Lymfatické uzliny se připojují k cévám v každé oblasti těla kromě centrálního nervového systému a mozku. Lymfatický systém je zodpovědný za distribuci tělních tekutin jiných než krev do těla. Lymfatická choroba nebo jiné abnormality mohou vést k lézemím nebo lymfangiomům, které jsou růstem nádorů.

Výzkumy ukazují, že lymfangiomatóza může být vrozená nebo může vést ke skutečným novotvarům. Vrozené typy jsou způsobeny abnormalitami vyskytujícími se v lymfatickém systému od narození. Skutečné novotvary jsou nový růst nádorů. Přesná příčina této kategorie vzácných onemocnění není jasná.

Většina případů lymfangiomatózy způsobuje rozptýlené lymfangiomy. Tyto novotvary mohou být rozprostřeny ve zcela odlišných oblastech, což způsobuje kompresi, překážky nebo strukturální poškození, protože blokují lymfatické cévy. Mohou se také skládat z více výrůstků, které se vyskytují v jednom nebo více orgánech. Pokud dojde k růstu v orgánech, může dojít k poškození orgánů a může také vést k dalšímu poškození v důsledku nesprávné funkce orgánů. Například růst v plicích může způsobit nedostatek kyslíku, což poškozuje další životně důležité orgány, jako je srdce a mozek.

Typ léčby lymfangiomatózy, kterou pacient dostává, určuje několik faktorů. Ne každá léčebná metoda bude účinná pro každého pacienta. U pacientů není neobvyklé podstoupit několik typů ošetření, než bude nalezena úspěšná. Inhibitory vaskulárního růstu mohou u některých pacientů zpomalit progresi. Chemoterapie je také úspěšná ve zpomalení růstu.

Věk pacienta a závažnost onemocnění ovlivňují prognózu lymfangiomatózy. Obecně platí, že rychlé vyhledání účinné léčby může zvýšit míru přežití pacienta. Ačkoli většina růstů je neškodná, mohou představovat nebezpečná rizika v závislosti na jejich umístění. Pokud je to možné, chirurgické odstranění výrůstků může také zvýšit přežití. Agresivní růst musí být léčen agresivně.

Lymfangiomatóza má komplikace podobné mnoha dalším nemocem souvisejícím s neoplazmy. Bez ohledu na svůj původ nejsou tradiční léčby vždy účinné. Lékaři musí pečlivě sledovat růst, aby zjistili, které způsoby fungují. Mladší děti mají větší šanci na úspěšnou léčbu, pokud růst není lokalizován v životně důležitých orgánech.