Che cos'è la linfangiomatosi?

La linfangiomatosi (LYMF) è una malattia del sistema linfatico. Può interessare tutte le aree del corpo tranne il sistema nervoso centrale o il cervello. Questa malattia è un raro tipo di neoplasia e tende ad essere diffusa piuttosto che localizzata in un'area. È comunemente confuso con la linfangioleiomiomatosi, che è causata dalla crescita anormale della muscolatura liscia.

I linfonodi si collegano ai vasi in ogni area del corpo tranne il sistema nervoso centrale e il cervello. Il sistema linfatico è responsabile della distribuzione di fluidi corporei diversi dal sangue in tutto il corpo. Una malattia linfatica o altre anomalie possono portare a lesioni o linfangiomi, che sono escrescenze di neoplasie.

La ricerca mostra che la linfangiomatosi può essere congenita o provocare vere neoplasie. I tipi congeniti sono causati da anomalie che si verificano nel sistema linfatico dalla nascita. Le vere neoplasie sono nuove crescite tumorali. La causa esatta di questa categoria di malattie rare non è chiara.

La maggior parte dei casi di linfangiomatosi causa linfangiomi sparsi. Queste neoplasie possono essere sparse in aree completamente diverse, causando una compressione, ostruzioni o danni strutturali perché bloccano i vasi linfatici. Possono anche consistere in molteplici escrescenze che si verificano in uno o più organi. Quando le escrescenze si verificano negli organi, possono verificarsi danni agli organi e possono anche portare a danni aggiuntivi a causa di una funzione degli organi impropria. Ad esempio, le escrescenze polmonari possono causare deprivazione di ossigeno, che è dannosa per altri organi vitali come il cuore e il cervello.

Numerosi fattori determinano il tipo di trattamento con linfangiomatosi che un paziente riceve. Non tutti i metodi di trattamento saranno efficaci per ogni paziente. Non è raro che i pazienti vengano sottoposti a diversi tipi di trattamenti prima di trovarne uno di successo. Inibitori della crescita vascolare possono rallentare la progressione per alcuni pazienti. La chemioterapia ha anche successo nel rallentare la crescita.

L'età del paziente e la gravità della malattia influenzano la prognosi della linfangiomatosi. In generale, trovare rapidamente un trattamento efficace può aumentare il tasso di sopravvivenza del paziente. Sebbene la maggior parte delle escrescenze siano benigne, possono presentare rischi pericolosi a seconda della loro posizione. Quando possibile, anche la rimozione chirurgica delle escrescenze può aumentare la sopravvivenza. Le crescite aggressive devono essere trattate in modo aggressivo.

La linfangiomatosi presenta complicazioni simili a molte altre malattie correlate alla neoplasia. Indipendentemente dalla sua origine, i trattamenti tradizionali non sono sempre efficaci. I medici devono monitorare attentamente le crescite per scoprire quali modalità funzionano. I bambini più piccoli hanno maggiori probabilità di successo del trattamento se le crescite non sono localizzate all'interno degli organi vitali.