¿Qué es el síndrome de West?
El síndrome de West es un trastorno poco frecuente que causa epilepsia en los bebés. El síndrome también se conoce como epilepsia de flexión generalizada, encefalopatía infantil y espasmos infantiles. Los síntomas de epilepsia se manifiestan entre tres y doce meses después del nacimiento en el noventa por ciento de los niños que desarrollan el síndrome de West. Aproximadamente el dos por ciento de los niños con epilepsia tienen esta forma de la afección. La tasa de prevalencia general es de dos por cada 10.000 niños menores de diez años.
Se cree que la causa raíz del síndrome es la interacción anormal entre el tronco encefálico y la corteza. Estas interacciones anormales generalmente resultan de defectos o lesiones cerebrales que pueden ocurrir prenatalmente, durante el parto o después del parto. Un factor adicional es que en los recién nacidos y lactantes el sistema nervioso central aún no ha madurado; Se cree que esto es importante en el desarrollo del síndrome.
Los síntomas más comunes del trastorno son epilepsia y espasmos. El síndrome de West no tiene un espectro específico de síntomas que aparecen, pero el retraso del desarrollo físico y mental también puede acompañar al síndrome. Sin embargo, esto no se debe al síndrome en sí, sino que generalmente es un reflejo de la lesión cerebral que causa los síntomas de la epilepsia.
El tratamiento del síndrome de West se lleva a cabo para mejorar la calidad de vida, ya que generalmente no es posible proporcionar una cura completa. El tratamiento comprende una combinación de varios medicamentos diferentes, que pueden incluir prednisona, benzodiacepinas y vitamina B-6. El objetivo del tratamiento es reducir la frecuencia de las convulsiones, mientras se mantiene el número de medicamentos lo más bajo posible para minimizar los efectos secundarios adversos.
Además de la medicación, existen otros posibles tratamientos para el síndrome. Una dieta cetogénica, en la cual la ingesta de carbohidratos se reduce a favor de una mayor ingesta de grasas y proteínas, es efectiva para algunas personas con trastornos epilépticos. El tratamiento de último recurso es una cirugía llamada resección cortical focal, en la cual se elimina el área del cerebro donde se originan las convulsiones. La resección cortical focal solo se realiza cuando otros tratamientos han fallado, y solo cuando es posible extraer el tejido cerebral sin dañar otras áreas importantes del cerebro.
El pronóstico del síndrome de West solo se considera de forma individual. Con una variedad de causas diferentes y posibles resultados, no hay pronóstico general. Estadísticamente, alrededor del cincuenta por ciento de los niños que desarrollan el síndrome pueden liberarse de ataques con medicamentos. Aproximadamente el cinco por ciento de los niños morirán antes de cumplir los cinco años, debido a la lesión cerebral que causa el síndrome o los efectos secundarios del tratamiento.