Co je to Westův syndrom?

Westův syndrom je vzácná porucha způsobující epilepsii u kojenců. Syndrom je také známý jako generalizovaná flexe epilepsie, infantilní encefalopatie a infantilní křeče. Epilepsie se projevuje mezi třemi a dvanácti měsíci po narození u devadesáti procent dětí, u nichž se vyvinul Westův syndrom. Přibližně dvě procenta dětí s epilepsií mají tuto formu stavu. Celková míra prevalence je dvě na 10 000 dětí do deseti let.

Za příčinu syndromu se považuje abnormální interakce mezi brainstemem a kůrou. Tyto abnormální interakce jsou obvykle důsledkem poškození mozku nebo poranění, ke kterému může dojít před narozením, během porodu nebo po porodu. Dalším faktorem je, že u novorozenců a kojenců centrální nervový systém ještě nedozrál; toto je myšlenka být důležitý ve vývoji syndromu.

Nejběžnějšími příznaky poruchy jsou epilepsie a křeče. Westův syndrom nemá specifické spektrum symptomů, které se objevují, ale syndrom může doprovázet i fyzické a mentální vývojové zpoždění. To není způsobeno samotným syndromem, ale je to obvykle odraz mozkového poranění, které způsobuje příznaky epilepsie.

Léčba syndromem West se provádí za účelem zlepšení kvality života, protože obvykle není možné zajistit úplné vyléčení. Léčba zahrnuje kombinaci několika různých léků, které mohou zahrnovat prednison, benzodiazepiny a vitamín B-6. Cílem léčby je snížit frekvenci záchvatů a současně udržet co nejnižší počet léků, aby se minimalizovaly nežádoucí vedlejší účinky.

Kromě léků existují další možné léčby syndromu. Ketogenní strava, ve které je příjem uhlohydrátů snížen ve prospěch zvýšeného příjmu tuků a bílkovin, je účinná u některých lidí s epileptickými poruchami. Poslední možností léčby je chirurgický zákrok nazývaný fokální kortikální resekce, při kterém je odstraněna oblast mozku, kde vznikají záchvaty. Fokální kortikální resekce se provádí pouze v případě, že jiná léčba selhala, a pouze tehdy, je-li možné odstranit mozkovou tkáň bez poškození dalších důležitých oblastí mozku.

Prognóza syndromu West je zvažována pouze na individuálním základě. S řadou různých příčin a možných výsledků neexistuje obecná prognóza. Statisticky se přibližně padesát procent dětí, u kterých se tento syndrom vyvinul, může stát bez léků záchvaty. Přibližně pět procent dětí zemře před dosažením věku pěti let v důsledku poranění mozku způsobujícího syndrom nebo vedlejších účinků léčby.