Co je West Syndrom?

West Syndrom je vzácná porucha, která způsobuje epilepsii u kojenců. Syndrom je také známý jako generalizovaná epilepsie flexe, infantilní encefalopatie a infantilní křeče. Symptomy epilepsie se projevují mezi třemi a dvanácti měsíci po narození u devadesáti procent dětí, u kterých se vyvine syndrom West. Přibližně dvě procenta dětí s epilepsií mají tuto formu stavu. Celková míra prevalence je dvě na 10 000 dětí do deseti. Tyto abnormální interakce obvykle vyplývají z defektu mozku nebo poškození, ke kterému se může vyskytnout prenatálně, během narození nebo po narození. Dalším faktorem je, že u novorozenců a kojenců centrální nervový systém dosud nezůstal; To je považováno za důležité při vývoji syndromu.

Nejběžnějšími příznaky poruchy jsou epilepsie a křeče. West syndrom nemá specifické spektrum symptomů, kteréSyndrom může doprovázet i Ppear, ale zpoždění fyzického a mentálního vývoje. To však není způsobeno samotným syndromem, ale obvykle se jedná o odraz poranění mozku, které způsobuje symptomy epilepsie.

Léčba syndromu West se provádí za účelem zlepšení kvality života, protože obvykle není možné poskytnout úplný lék. Léčba zahrnuje kombinaci několika různých léků, které mohou zahrnovat prednison, benzodiazepiny a vitamin B-6. Cílem léčby je snížit frekvenci záchvatů a přitom zachovat co nejnižší počet léků, aby se minimalizovalo nepříznivé vedlejší účinky.

Kromě léků existují další možné léčby syndromu. Ketogenní strava, ve které je příjem uhlohydrátů snížen ve prospěch zvýšeného příjmu tuků a bílkovin, je pro některé lidi s epileptickými poruchami účinná. Poslední ošetření možností je aChirurgie nazvala fokální kortikální resekci, ve které je odstraněna oblast mozku, kde se vzniká záchvaty. Fokální kortikální resekce se provádí pouze tehdy, když jiná léčba selhala, a pouze tehdy, když je možné odstranit mozkové tkáně bez poškození dalších důležitých oblastí mozku.

Prognóza

West Syndrom je zvažována pouze na individuálním základě. S řadou různých příčin a možných výsledků neexistuje žádná obecná prognóza. Statisticky se přibližně padesát procent dětí, které se rozvinou syndrom, může být s léky bez záchvatů. Přibližně pět procent dětí zemře, než dosáhnou věku pěti let, v důsledku zranění mozku způsobujícího syndrom nebo vedlejší účinky léčby.