Wat is het westsyndroom?
West syndroom is een zeldzame aandoening die epilepsie bij zuigelingen veroorzaakt. Het syndroom is ook bekend als gegeneraliseerde flexie-epilepsie, infantiele encefalopathie en infantiele spasmen. Epilepsiesymptomen manifesteren zich tussen drie en twaalf maanden na de geboorte bij negentig procent van de kinderen die het West-syndroom ontwikkelen. Ongeveer twee procent van de kinderen met epilepsie heeft deze vorm van de aandoening. Het algemene prevalentiepercentage is twee per 10.000 kinderen onder de tien.
De oorzaak van het syndroom is vermoedelijk een abnormale interactie tussen de hersenstam en de cortex. Deze abnormale interacties zijn meestal het gevolg van een hersenafwijking of letsel dat prenataal, tijdens de geboorte of na de geboorte kan optreden. Een bijkomende factor is dat het centrale zenuwstelsel bij pasgeborenen en zuigelingen nog niet is volgroeid; men denkt dat dit belangrijk is bij de ontwikkeling van het syndroom.
De meest voorkomende symptomen van de aandoening zijn epilepsie en spasmen. Het syndroom van West heeft geen specifiek spectrum van symptomen die optreden, maar lichamelijke en geestelijke ontwikkelingsstoornissen kunnen ook gepaard gaan met het syndroom. Dit is echter niet te wijten aan het syndroom zelf, maar is meestal een weerspiegeling van het hersenletsel dat de epilepsiesymptomen veroorzaakt.
West syndroom behandeling wordt uitgevoerd om de kwaliteit van leven te verbeteren, omdat het meestal niet mogelijk is om een volledige genezing te bieden. De behandeling omvat een combinatie van verschillende medicijnen, waaronder prednison, benzodiazepines en vitamine B-6. Het doel van de behandeling is om de frequentie van aanvallen te verminderen, terwijl het aantal medicijnen zo laag mogelijk wordt gehouden om nadelige bijwerkingen te minimaliseren.
Naast medicatie zijn er andere mogelijke behandelingen voor het syndroom. Een ketogeen dieet, waarbij de inname van koolhydraten wordt verminderd ten gunste van een verhoogde inname van vetten en eiwitten, is effectief voor sommige mensen met epileptische aandoeningen. De laatste redmiddelbehandeling is een operatie die focale corticale resectie wordt genoemd, waarbij het hersengebied waar epileptische aanvallen ontstaan, wordt verwijderd. Focale corticale resectie wordt alleen uitgevoerd wanneer andere behandelingen hebben gefaald, en alleen wanneer het mogelijk is om het hersenweefsel te verwijderen zonder andere belangrijke delen van de hersenen te beschadigen.
West syndroom prognose wordt alleen op individuele basis overwogen. Met verschillende oorzaken en mogelijke uitkomsten is er geen algemene prognose. Statistisch gezien kan ongeveer vijftig procent van de kinderen die het syndroom ontwikkelen, zonder medicijnen aanvallen krijgen. Ongeveer vijf procent van de kinderen sterft voordat ze de leeftijd van vijf jaar bereiken, als gevolg van hersenletsel dat het syndroom veroorzaakt, of bijwerkingen van de behandeling.