Hvad er vest-syndrom?
West-syndrom er en sjælden lidelse, der forårsager epilepsi hos spædbørn. Syndromet er også kendt som generaliseret flexionepilepsi, infantil encephalopati og infantile spasmer. Epilepsisymptomer manifesterer sig mellem tre og tolv måneder efter fødslen hos halvfems procent af børn, der udvikler West-syndrom. Cirka to procent af børn med epilepsi har denne form for tilstanden. Den samlede forekomst er to per 10.000 børn under ti år.
Den grundlæggende årsag til syndromet menes at være unormal interaktion mellem hjernestammen og cortex. Disse unormale interaktioner skyldes normalt hjernedefekt eller -skade, der kan forekomme prenatalt, under fødslen eller efter fødslen. En yderligere faktor er, at centralnervesystemet endnu ikke er modnet hos nyfødte og spædbørn. dette menes at være vigtigt i udviklingen af syndromet.
De mest almindelige symptomer på lidelsen er epilepsi og spasmer. West-syndrom har ikke et specifikt spektrum af symptomer, der vises, men fysisk og mental udviklingsforsinkelse kan også ledsage syndromet. Dette skyldes imidlertid ikke selve syndromet, men er normalt en afspejling af hjerneskaden, der forårsager epilepsisymptomer.
West-syndrombehandling udføres for at forbedre livskvaliteten, da det normalt ikke er muligt at tilvejebringe en komplet kur. Behandling omfatter en kombination af flere forskellige medicin, der kan indbefatte prednison, benzodiazepiner og vitamin B-6. Målet med behandlingen er at reducere hyppigheden af anfald, mens antallet af medicin holdes så lavt som muligt for at minimere bivirkningerne.
Ud over medicin findes der andre mulige behandlinger af syndromet. En ketogen diæt, hvor kulhydratindtaget reduceres til fordel for øget indtag af fedt og protein, er effektiv for nogle mennesker med epileptiske lidelser. Den sidste udvej behandling er en operation kaldet fokal kortikal resektion, hvor det område af hjernen, hvor anfald stammer fra, fjernes. Fokal kortikal resektion udføres kun, når andre behandlinger er mislykkedes, og kun når det er muligt at fjerne hjernevævet uden at skade andre vigtige områder i hjernen.
West syndrom prognose overvejes kun individuelt. Med en række forskellige årsager og mulige resultater er der ingen generel prognose. Statistisk set kan omkring halvtreds procent af børn, der udvikler syndromet, blive anfaldsfrit med medicin. Cirka fem procent af børnene dør inden de fylder fem år på grund af hjerneskaden, der forårsager syndromet, eller bivirkninger fra behandlingen.