Qu'est-ce que le syndrome de West?
Le syndrome de West est un trouble rare qui provoque l'épilepsie chez les nourrissons. Le syndrome est également connu sous le nom d'épilepsie en flexion généralisée, encéphalopathie infantile et spasmes infantiles. Les symptômes d'épilepsie se manifestent entre trois et douze mois après la naissance chez 90% des enfants atteints du syndrome de West. Environ deux pour cent des enfants atteints d'épilepsie ont cette forme de la maladie. Le taux de prévalence global est de deux pour 10 000 enfants de moins de dix ans.
On pense que la cause fondamentale du syndrome est une interaction anormale entre le tronc cérébral et le cortex. Ces interactions anormales résultent généralement d'une anomalie ou d'une lésion cérébrale pouvant survenir avant, après la naissance ou après la naissance. Un facteur supplémentaire est que, chez les nouveau-nés et les nourrissons, le système nerveux central n’a pas encore mûri; on pense que ceci est important dans le développement du syndrome.
L'épilepsie et les spasmes sont les symptômes les plus courants de la maladie. Le syndrome de West ne présente pas un spectre spécifique de symptômes, mais un retard de développement physique et mental peut également accompagner le syndrome. Cela n’est toutefois pas dû au syndrome lui-même, mais bien à une lésion cérébrale à l’origine des symptômes de l’épilepsie.
Le traitement du syndrome de West vise à améliorer la qualité de vie, car il n’est généralement pas possible de fournir une guérison complète. Le traitement comprend une combinaison de plusieurs médicaments, notamment la prednisone, les benzodiazépines et la vitamine B-6. Le but du traitement est de réduire la fréquence des crises, tout en limitant au maximum le nombre de médicaments afin de minimiser les effets secondaires indésirables.
En plus des médicaments, il existe d'autres traitements possibles pour le syndrome. Un régime cétogène, dans lequel l'apport en glucides est réduit au profit d'un apport accru en graisses et en protéines, est efficace pour certaines personnes souffrant de troubles épileptiques. Le traitement de dernier recours est une chirurgie appelée résection corticale focale, dans laquelle la région du cerveau d'où proviennent les crises est supprimée. La résection corticale focale est effectuée uniquement lorsque les autres traitements ont échoué et uniquement lorsqu'il est possible de retirer le tissu cérébral sans endommager d'autres zones importantes du cerveau.
Le pronostic du syndrome de West n’est pris en compte que sur une base individuelle. Avec une variété de causes différentes et de résultats possibles, il n’ya pas de pronostic général. Statistiquement, environ 50% des enfants qui développent ce syndrome peuvent être soulagés de leurs crises avec des médicaments. Environ cinq pour cent des enfants décéderont avant l'âge de cinq ans en raison d'une lésion cérébrale à l'origine du syndrome ou des effets secondaires du traitement.