웨스트 증후군이란?

웨스트 증후군은 영아에게 간질을 일으키는 드문 장애입니다. 이 증후군은 일반화 굴곡 간질, 영아 뇌병증 및 영아 연축으로도 알려져 있습니다. 웨스트 증후군을 앓고있는 어린이의 90 %가 출생 후 3 개월에서 12 개월 사이에 간질 증상이 나타납니다. 간질이있는 어린이의 약 2 %가 이런 형태의 상태입니다. 전체 유병률은 10 세 미만 어린이 10,000 명당 2 명입니다.

증후군의 근본 원인은 뇌간과 피질 사이의 비정상적인 상호 작용으로 생각됩니다. 이러한 비정상적인 상호 작용은 대개 태아기, 출생 중 또는 출생 후에 발생할 수있는 뇌 결함 또는 부상으로 인해 발생합니다. 추가 요인은 신생아와 유아에서 중추 신경계가 아직 성숙하지 않았다는 것입니다. 이것은 증후군의 발달에 중요한 것으로 생각됩니다.

이 장애의 가장 흔한 증상은 간질과 경련입니다. 웨스트 증후군에는 증상의 특정 스펙트럼이 나타나지 않지만 신체적 및 정신적 발달 지연이 증후군과 함께 나타날 수도 있습니다. 이것은 증후군 자체 때문이 아니라 간질 증상을 유발하는 뇌 손상을 반영한 것입니다.

웨스트 증후군 치료는 일반적으로 완전한 치료를 제공 할 수 없기 때문에 삶의 질을 향상시키기 위해 수행됩니다. 치료는 프레드니손, 벤조디아제핀 및 비타민 B-6을 포함 할 수있는 몇 가지 상이한 약물의 조합을 포함한다. 치료의 목표는 부작용을 최소화하기 위해 발작 횟수를 줄이고 약물의 수를 가능한 한 낮게 유지하는 것입니다.

약물 치료 이외에도 증후군에 대한 다른 가능한 치료법이 있습니다. 지방과 단백질의 섭취를 늘리기 위해 탄수화물 섭취를 줄이는 케톤식이 요법은 간질 장애가있는 일부 사람들에게 효과적입니다. 최후의 치료법은 국소 피질 절제술이라 불리는 수술로 발작이 발생한 뇌 부위가 제거됩니다. 국소 대뇌 피질 절제는 다른 치료가 실패했을 때와 뇌의 다른 중요한 영역을 손상시키지 않고 뇌 조직을 제거 할 수있을 때만 수행됩니다.

웨스트 증후군 예후는 개별적으로 만 고려됩니다. 다양한 원인과 가능한 결과로 일반적인 예후는 없습니다. 통계적으로이 증후군을 앓고있는 어린이의 약 50 %는 약물 치료로 발작이 없을 수 있습니다. 증후군의 원인이되는 뇌 손상이나 치료로 인한 부작용으로 인해 어린이의 약 5 %가 5 세가되기 전에 사망합니다.