Co to jest zespół West?

Zespół

Westa jest rzadkim zaburzeniem, które powoduje padaczkę u niemowląt. Zespół jest również znany jako uogólniona padaczka zgięcia, encefalopatia infantylna i skurcze infantylne. Objawy epilepsji objawiają się od trzech do dwunastu miesięcy po urodzeniu u dziewięćdziesięciu procent dzieci, które rozwijają zespół Zachodu. Około dwa procent dzieci z padaczką ma taką formę tego stanu. Ogólny wskaźnik rozpowszechnienia wynosi dwa na 10 000 dzieci poniżej dziesięciu.

Uważa się, że pierwotna przyczyna zespołu jest nieprawidłowa interakcja między mózgiem a kory. Te nienormalne interakcje zwykle wynikają z wady mózgu lub uszkodzenia, które mogą wystąpić prenatalnie, podczas porodu lub po porodzie. Dodatkowym czynnikiem jest to, że u noworodków i niemowląt centralny układ nerwowy jeszcze nie dojrzał; Uważa się, że jest to ważne w rozwoju zespołu.

Najczęstszymi objawami zaburzenia są padaczka i skurcze. Zespół Westa nie ma specyficznego spektrum objawów, że aPPEAR, ale opóźnienie rozwoju fizycznego i psychicznego może również towarzyszyć zespołowi. Nie wynika to jednak z samego zespołu, ale zwykle jest odzwierciedleniem uszkodzenia mózgu, które powoduje objawy padaczki.

Leczenie zespołu West jest przeprowadzane w celu poprawy jakości życia, ponieważ zwykle nie jest możliwe zapewnienie pełnego lekarstwa. Leczenie obejmuje połączenie kilku różnych leków, które mogą obejmować prednizon, benzodiazepiny i witaminę B-6. Celem leczenia jest zmniejszenie częstotliwości napadów, przy jednoczesnym utrzymaniu tak niskiej liczby leków w celu zminimalizowania działań niepożądanych.

Oprócz leków istnieją inne możliwe leczenie zespołu. Dieta ketogeniczna, w której spożycie węglowodanów jest zmniejszone na korzyść zwiększonego spożycia tłuszczów i białka, jest skuteczna dla niektórych osób z zaburzeniami padaczkowymi. Last Resort leczenie toOperacja zwana ogniskową resekcją korową, w której usuwa się obszar mózgu, w którym powstaje drgawki. Ogólna resekcja korowa odbywa się tylko wtedy, gdy inne zabiegi się nie powiodły, i tylko wtedy, gdy możliwe jest usunięcie tkanki mózgowej bez uszkodzenia innych ważnych obszarów mózgu.

Prognozy w zespole Westa jest rozważane tylko indywidualnie. Z różnymi przyczynami i możliwymi wynikami nie ma ogólnego rokowania. Statystycznie około pięćdziesiąt procent dzieci, które rozwijają zespół, może stać się wolne od napadów z lekami. Około pięciu procent dzieci umrze, zanim osiągną pięć lat, z powodu uszkodzenia mózgu powodującego zespół lub skutki uboczne z leczenia.