O que é a síndrome de West?

A síndrome de West é um distúrbio raro que causa epilepsia em bebês. A síndrome também é conhecida como epilepsia por flexão generalizada, encefalopatia infantil e espasmos infantis. Os sintomas da epilepsia se manifestam entre três e doze meses após o nascimento em noventa por cento das crianças que desenvolvem a síndrome de West. Aproximadamente dois por cento das crianças com epilepsia têm essa forma da doença. A taxa geral de prevalência é de dois por 10.000 crianças menores de dez anos.

Pensa-se que a causa raiz da síndrome seja uma interação anormal entre o tronco cerebral e o córtex. Essas interações anormais geralmente resultam de defeito ou lesão cerebral que pode ocorrer no pré-natal, durante o nascimento ou após o nascimento. Um fator adicional é que, em recém-nascidos e bebês, o sistema nervoso central ainda não amadureceu; isso é considerado importante no desenvolvimento da síndrome.

Os sintomas mais comuns do distúrbio são epilepsia e espasmos. A síndrome de West não apresenta um espectro específico de sintomas, mas o atraso no desenvolvimento físico e mental também pode acompanhar a síndrome. Isso não se deve à síndrome em si, no entanto, mas geralmente é um reflexo da lesão cerebral que causa os sintomas da epilepsia.

O tratamento da síndrome de West é realizado para melhorar a qualidade de vida, pois geralmente não é possível fornecer uma cura completa. O tratamento compreende uma combinação de vários medicamentos diferentes, que podem incluir prednisona, benzodiazepínicos e vitamina B-6. O objetivo do tratamento é reduzir a frequência de crises, mantendo o número de medicamentos o mais baixo possível para minimizar os efeitos colaterais adversos.

Além da medicação, existem outros tratamentos possíveis para a síndrome. Uma dieta cetogênica, na qual a ingestão de carboidratos é reduzida em favor do aumento da ingestão de gorduras e proteínas, é eficaz para algumas pessoas com distúrbios epiléticos. O tratamento de último recurso é uma cirurgia chamada ressecção cortical focal, na qual a área do cérebro onde as crises se originam é removida. A ressecção cortical focal é realizada apenas quando outros tratamentos falham e somente quando é possível remover o tecido cerebral sem danificar outras áreas importantes do cérebro.

O prognóstico da síndrome de West é considerado apenas individualmente. Com uma variedade de causas diferentes e possíveis resultados, não há prognóstico geral. Estatisticamente, cerca de cinquenta por cento das crianças que desenvolvem a síndrome podem ficar livres de convulsões com medicamentos. Aproximadamente cinco por cento das crianças morrem antes dos cinco anos de idade, devido a uma lesão cerebral que causa a síndrome ou a efeitos colaterais do tratamento.