Vad är West Syndrome?
Västsyndrom är en sällsynt störning som orsakar epilepsi hos spädbarn. Syndromet är också känt som generaliserad flexionepilepsi, infantil encefalopati och infantil spasmer. Epilepsisymtom uppvisar mellan tre och tolv månader efter födseln hos nittio procent av barn som utvecklar West-syndrom. Cirka två procent av barn med epilepsi har denna form av tillståndet. Den totala prevalensen är två per 10 000 barn under tio.
Grundorsaken till syndromet tros vara onormal interaktion mellan hjärnstammen och cortex. Dessa onormala interaktioner beror vanligtvis på hjärndefekt eller skada som kan uppstå prenatalt, under födelse eller efter födseln. En ytterligare faktor är att centrala nervsystemet ännu inte har mognat hos nyfödda och spädbarn. detta anses vara viktigt vid utvecklingen av syndromet.
De vanligaste symtomen på störningen är epilepsi och spasmer. Västsyndromet har inte ett specifikt spektrum av symtom som dyker upp, men fysisk och mental utvecklingsförsening kan också följa syndromet. Detta beror dock inte på själva syndromet, utan är vanligtvis en återspegling av hjärnskadorna som orsakar epilepsisymtomen.
West-syndrombehandling utförs för att förbättra livskvaliteten, eftersom det vanligtvis inte är möjligt att tillhandahålla ett fullständigt botemedel. Behandlingen innefattar en kombination av flera olika mediciner, som kan inkludera prednison, bensodiazepiner och vitamin B-6. Målet med behandlingen är att minska antalet anfall, samtidigt som antalet mediciner hålls så lågt som möjligt för att minimera biverkningarna.
Förutom medicinering finns det andra möjliga behandlingar för syndromet. En ketogen diet, där kolhydratintaget minskas till förmån för ökat intag av fetter och protein, är effektiv för vissa personer med epileptiska störningar. Den sista utvägsbehandlingen är en operation som kallas fokal kortikal resektion, där området i hjärnan där anfall har sitt ursprung tas bort. Fokal kortikal resektion utförs endast när andra behandlingar har misslyckats, och endast när det är möjligt att ta bort hjärnvävnaden utan att skada andra viktiga områden i hjärnan.
West syndrom prognos övervägs endast på en individuell basis. Med en mängd olika orsaker och möjliga resultat finns det ingen allmän prognos. Statistiskt sett kan cirka femtio procent av barn som utvecklar syndromet bli anfallsfria med medicinering. Cirka fem procent av barnen kommer att dö innan de fyller fem år på grund av hjärnskador som orsakar syndromet eller biverkningar från behandlingen.