Vad är West Syndrome?
West -syndrom är en sällsynt störning som orsakar epilepsi hos spädbarn. Syndromet är också känt som generaliserad flexionepilepsi, infantil encefalopati och infantila spasmer. Epilepsisymtom manifesteras mellan tre och tolv månader efter födseln i nittio procent av barnen som utvecklar västsyndrom. Cirka två procent av barnen med epilepsi har denna form av tillståndet. Den totala prevalenshastigheten är två per 10 000 barn under tio.
grundorsaken till syndromet tros vara onormal interaktion mellan hjärnstammen och cortex. Dessa onormala interaktioner är vanligtvis resultatet av hjärndefekt eller skada som kan förekomma prenatalt, under födseln eller efter födseln. En ytterligare faktor är att hos nyfödda och spädbarn har det centrala nervsystemet ännu inte mognat; Detta tros vara viktigt i utvecklingen av syndromet.
De vanligaste symtomen på störningen är epilepsi och spasmer. West Syndrome har inte ett specifikt spektrum av symtom som aPPEES, men fysisk och mental utvecklingsfördröjning kan också följa syndromet. Detta beror dock inte på själva syndromet, men är vanligtvis en återspegling av hjärnskadorna som orsakar epilepsisymtomen.
West Syndrome -behandling utförs för att förbättra livskvaliteten, eftersom det vanligtvis inte är möjligt att ge ett fullständigt botemedel. Behandling innefattar en kombination av flera olika mediciner, som kan inkludera prednison, bensodiazepiner och vitamin B-6. Målet med behandlingen är att minska frekvensen av anfall, samtidigt som antalet mediciner så låga som möjligt för att minimera biverkningar.
Förutom medicinering finns det andra möjliga behandlingar för syndromet. En ketogen diet, där kolhydratintaget reduceras till förmån för ökat intag av fetter och protein, är effektivt för vissa personer med epileptiska störningar. Den sista utvägningsbehandlingen är enKirurgi kallas fokal kortikal resektion, i vilken området i hjärnan där anfall härstammar tas bort. Fokal kortikal resektion utförs endast när andra behandlingar har misslyckats, och först när det är möjligt att ta bort hjärnvävnaden utan att skada andra viktiga områden i hjärnan.
West syndromprognos beaktas endast på individuell basis. Med en mängd olika orsaker och möjliga resultat finns det ingen allmän prognos. Statistiskt sett kan cirka femtio procent av barnen som utvecklar syndromet bli anfallsfria med medicinering. Cirka fem procent av barnen kommer att dö innan de fyller fem år på grund av hjärnskadorna som orsakar syndromet eller biverkningar från behandlingen.