西症候群とは何ですか？

西症候群は、乳児にてんかんを引き起こすまれな障害です。この症候群は、一般化屈曲してんかん、乳児脳症、乳児痙攣としても知られています。てんかんの症状は、西症候群を発症する子供の90％で出生後3〜12か月後に現れます。てんかんの子供の約2％がこの形の状態を持っています。全体的な有病率は10歳未満の10,000人の子供に2人です。

症候群の根本原因は、脳幹と皮質の間の異常な相互作用であると考えられています。これらの異常な相互作用は、通常、出生前、出生時、または出生後に発生する可能性のある脳の欠陥または損傷に起因します。追加の要因は、新生児や乳児では、中枢神経系がまだ成熟していないことです。これは、症候群の発症において重要であると考えられています。

障害の最も一般的な症状はてんかんとけいれんです。西症候群には、特定の症状がありませんPPEAR、しかし、身体的および精神的発達の遅延も症候群に伴う場合があります。しかし、これは症候群自体によるものではありませんが、通常、てんかん症状を引き起こす脳損傷の反映です。

西症候群治療は、通常、完全な治療法を提供することができないため、生活の質を改善するために実施されます。治療は、プレドニゾン、ベンゾジアゼピン、ビタミンB-6を含むいくつかの異なる薬物の組み合わせで構成されています。治療の目標は、発作の頻度を減らしながら、副作用の悪影響を最小限に抑えるために可能な限り低い薬を維持することです。

薬に加えて、症候群の他の可能な治療法があります。炭水化物の摂取量が減少して脂肪とタンパク質の摂取量の増加を支持するケトン生成食は、てんかん障害のある人にとっては効果的です。最後のリゾートトリートメントはaです局所皮質切除と呼ばれる手術では、発作が発生する脳の領域が除去されます。局所皮質切除は、他の治療が失敗した場合にのみ行われ、脳の他の重要な領域を損傷することなく脳組織を除去できる場合にのみ行われます。

西症候群の予後は、個別にのみ考慮されます。さまざまな原因と考えられる結果があるため、一般的な予後はありません。統計的には、症候群を発症する子供の約50％が薬物療法で発作を起こさない可能性があります。子供の約5％が症候群を引き起こす脳損傷、または治療による副作用により、5歳に達する前に死亡します。