ウェスト症候群とは？

ウェスト症候群は、乳児にてんかんを引き起こすまれな障害です。 この症候群は、全身性屈曲てんかん、乳児脳症、乳児けいれんとしても知られています。 てんかんの症状は、出生後3か月から12か月の間に、ウエスト症候群を発症する子供の90％に現れます。 てんかんの子供の約2パーセントがこの状態になります。 全体的な有病率は、10歳未満の子供10,000人あたり2人です。

症候群の根本原因は、脳幹と皮質の間の異常な相互作用であると考えられています。 これらの異常な相互作用は通常、出生前、出生中、または出生後に発生する可能性のある脳の欠陥または損傷に起因します。 追加の要因は、新生児や乳児では中枢神経系がまだ成熟していないことです。 これは症候群の発症において重要であると考えられています。

この障害の最も一般的な症状は、てんかんと痙攣です。 ウェスト症候群には、特定のスペクトルの症状が現れることはありませんが、身体的および精神的な発達遅延も症候群に伴う場合があります。 これは、シンドローム自体によるものではありませんが、通常、てんかん症状を引き起こす脳損傷の反映です。

通常、完全な治療法を提供することは不可能であるため、ウェスト症候群の治療は生活の質を改善するために行われます。 治療は、プレドニゾン、ベンゾジアゼピン、ビタミンB-6を含むいくつかの異なる薬の組み合わせから成ります。 治療の目的は、発作の頻度を減らし、有害な副作用を最小限に抑えるために薬物の数をできる限り少なくすることです。

薬物療法に加えて、症候群に対する他の可能な治療法があります。 脂肪やタンパク質の摂取量を増やすために炭水化物の摂取量を減らすケトジェニックダイエットは、てんかん障害のある人に効果的です。 最後の治療法は、局所皮質切除と呼ばれる手術であり、発作が発生した脳の領域が除去されます。 局所皮質切除は、他の治療が失敗した場合にのみ、脳の他の重要な領域を損傷することなく脳組織を除去できる場合にのみ実行されます。

ウェスト症候群の予後は、個人ごとにのみ考慮されます。 さまざまな原因と結果が考えられるため、一般的な予後はありません。 統計的には、この症候群を発症した子供の約50パーセントは、薬物療法で発作がなくなる可能性があります。 症候群の原因となる脳損傷、または治療による副作用により、5歳に達する前に子供の約5％が死亡します。