Qu'est-ce que l'atrésie?
Une atrésie est une affection congénitale, également appelée malformation congénitale, dans laquelle une cavité ou un passage du corps est déficient ou anormalement fermé. Une atrésie, qui touche normalement les organes des systèmes digestif et cardiovasculaire, est une affection traitable qui peut nécessiter une intervention chirurgicale. Si elles ne sont pas traitées, la plupart des atrésias sont fatales.
Une atrésie de l'œsophage, également appelée fistule trachéo-œsophagienne, survient lorsque l'œsophage ne se développe pas correctement. En cas d'atrésie, la partie supérieure de l'œsophage est fermée, ce qui bloque l'entrée des aliments dans le système digestif. Un diagnostic d'obstruction oesophagienne est posé peu de temps après la naissance lorsque l'on tente de le nourrir et que la peau du nourrisson adopte une teinte bleuâtre, appelée cyanose. Le nourrisson peut également tousser, baver et s'étouffer lors d'une tentative d'alimentation.
La présence d'une fermeture œsophagienne est considérée comme une urgence médicale et une intervention chirurgicale est programmée dès que le nourrisson est stable. Avant la chirurgie, il est essentiel que des précautions soient prises pour que l’enfant n’inhale pas, ni ne respire, les sécrétions dans ses poumons. Le pronostic associé à la fermeture œsophagienne est bon tant que la maladie est détectée tôt. Les complications associées à cette affection incluent une pneumonie par aspiration, un étouffement et un reflux postopératoire.
Une atrésie duodénale est une fermeture ou une absence de l’ouverture de la première section de l’intestin grêle le reliant à l’estomac et peut, si elle n’est pas traitée, être mortelle. Associée au syndrome de Down, une obstruction duodénale est également liée à des cas de polyhydramnios, qui est une accumulation de liquide amniotique dans le sac amniotique pendant la grossesse. Le diagnostic de cette forme d'atrésie est généralement confirmé par une radiographie qui montre le piégeage d'air dans l'estomac et le duodénum, ou une partie de l'intestin grêle. Il n’existe aucune cause documentée au développement de la fermeture duodénale, bien que l’on suppose que son origine découle de problèmes au cours du développement embryonnaire.
Les symptômes de l’obstruction duodénale comprennent l’absence de miction ou de selles, un gonflement abdominal et des vomissements de gros volumes contenant de la bile ou des acides de l’estomac. Le traitement de l'atrésie duodénale comprend l'administration de suppléments par voie intraveineuse et l'introduction d'un tube dans l'estomac pour faciliter la décompression. L'option de la chirurgie dépend de la nature de l'anomalie et peut ne pas être considérée comme une nécessité immédiate. Si la chirurgie est pratiquée, les complications postopératoires incluent le reflux acide et un gonflement duodénal, également appelé mégaduodénum.
Bien que rares, les atrésias peuvent affecter les valves cardiaques tricuspides ou pulmonaires. Les deux anomalies obstruent le flux sanguin et empêchent le cœur de supporter les organes du corps. Les symptômes associés à ces types d'atrésie incluent la cyanose, des difficultés respiratoires et une fatigue persistante. Le traitement nécessite toujours une intervention chirurgicale qui peut nécessiter une réparation ou un remplacement de la valve ou, dans les cas graves, une transplantation cardiaque. Une amélioration est attendue avec la chirurgie. Cependant, des complications telles qu'un accident vasculaire cérébral et une insuffisance cardiaque sont possibles.