デュアン症候群とは何ですか?

デュアン症候群は、眼球運動に影響を与える先天性の状態です。状態の原因は完全には理解されていませんが、頭蓋神経の欠如から湧き出る可能性があります。デュアン症候群は生命を脅かすものではなく、非常にまれな状態であり、眼球運動障害の1〜5%を占めています。

デュアン症候群の人は通常、目の1つを鼻から遠ざけるのが困難です。多くの場合、罹患した目は静止したままであるか、人が影響を受けていない目で鼻に向かって見ようとすると上向きに動きます。これらの症状は、Duaneの症候群I型と呼ばれ、症例の70〜80%を占めています。

他にも2つのタイプのデュアン症候群があります。タイプIIでは、片方または両目が鼻に向かって見るのに苦労しています。タイプIIは、すべてのケースの約7%を占めています。症例の15%を占める3番目のタイプは、タイプIとIIの症状を組み合わせています。

デュアン症候群の人は、誘発神経と呼ばれる脳神経を発症することに失敗します。この神経はcにあります横方向に目を動かす目の筋肉のハージ。この状態は出生前に発生し、症候群のほとんどの人は10歳になる前に診断されます。デュアン症候群のほとんどの症例は、左目のみに影響を及ぼしますが、一度に右目またはその両方に影響を与える可能性があります。この状態は、男性よりも女性の方が一般的ですが、その理由は理解されていません。

デュアン症候群は、妊娠初期に発生する可能性が高く、遺伝的および環境的要因が役割を果たす可能性があります。支配的および劣性遺伝子もこの状態に関連しています。障害の支配的な症例では、患者は欠陥のある遺伝子のコピーを1つだけ必要としますが、劣性の場合は2つが必要です。症候群の劣性の劣性を持つ人々は、症状を示すことなく、それのキャリアになることができます。

症候群のほとんどの患者には、他の先天異常はありません。ただし、約30%の症例では、他の先天性条件が存在する可能性があります。デュアン症候群は、ゴールデンハール症候群、ホルトオラム症候群、ウィルダーバンク症候群、モーニンググローリー症候群、沖井症候群に関連しています。さらに、目、耳、骨格、神経系、腎臓の奇形が存在する可能性があります。

デュアン症候群の治療法はありませんが、状態は生命を脅かすものではありません。多くの患者は、頭を傾けたり側面に傾けたりすることで、横方向の眼球運動の困難を補うことを学びます。罹患した眼に向かって頭を傾けると、この状態の患者が双眼一視を維持することが可能になります。

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