デュアン症候群とは

デュアン症候群は、目の動きに影響を与える先天性疾患です。 この状態の原因は完全には理解されていませんが、脳神経の欠如から生じている可能性があります。 デュアン症候群は生命を脅かすものではなく、非常にまれな状態であり、眼球運動障害の1〜5％を占めています。

デュアン症候群の人は通常、片方の目を鼻から離すのが困難です。 多くの場合、影響を受けていない目で人が鼻を向こうとすると、影響を受けた目は静止したままになるか、上に動きます。 これらの症状はデュアン症候群I型と呼ばれ、症例の70〜80％を占めています。

デュアン症候群には他にも2つのタイプがあります。 タイプIIでは、片目または両目で鼻を見るのに問題があります。 タイプIIは、全症例の約7％を占めています。 ケースの15％を占める3番目のタイプは、タイプIとIIの症状を組み合わせたものです。

デュアン症候群の人は、外転神経と呼ばれる脳神経を発達させることができません。 この神経は、眼を横方向に動かす眼の筋肉を担当しています。 症状は出生前に発症し、症候群のほとんどの人は10歳になる前に診断されます。 デュアン症候群のほとんどの症例は左目のみに影響を及ぼしますが、右目または両方に同時に影響を与える可能性があります。 条件は男性より女性の方が一般的ですが、理由はわかりません。

デュアン症候群は妊娠初期に発症する可能性が高く、遺伝的および環境的要因が役割を果たす可能性があります。 優性および劣性遺伝子も条件にリンクされています。 障害の支配的なケースでは、患者は欠陥遺伝子のコピーを1つだけ必要としますが、劣性のケースでは2つ必要です。 症候群の劣性多様性を持つ人々は、症状を示すことなく、その保因者になることができます。

この症候群の患者のほとんどは、他の先天性異常はありません。 ただし、約30％のケースでは、他の先天性疾患が存在する可能性があります。 デュアン症候群は、ゴールデンハル症候群、ホルト・オラム症候群、ワイルダーヴァンク症候群、モーニンググローリー症候群、沖広症候群に関連しています。 さらに、目、耳、骨格、神経系、腎臓に奇形が存在する場合があります。

デュアン症候群の治療法はありませんが、状態は生命を脅かすものではありません。 多くの患者は、頭を傾けたり横にしたりすることで、横方向の眼球運動の困難を補うことを学びます。 患部に向かって頭を傾けることで、この状態の患者は両眼の単一視力を維持することができます。