Qu'est-ce que le syndrome de Duane?
Le syndrome de Duane est une maladie congénitale qui affecte le mouvement des yeux. Bien que la cause de la maladie ne soit pas complètement comprise, il est probable qu'elle vienne d'une absence de nerf crânien. Le syndrome de Duane ne met pas la vie en danger et est une affection très rare, représentant 1 à 5% des troubles des mouvements oculaires.
Les personnes atteintes du syndrome de Duane ont généralement de la difficulté à éloigner leurs yeux du nez. Souvent, l'œil affecté reste immobile ou se déplace vers le haut lorsqu'une personne tente de regarder vers le nez avec l'œil non affecté. Ces symptômes sont appelés syndrome de Duane de type I et représentent 70 à 80% des cas.
Il existe également deux autres types de syndrome de Duane. Dans le type II, un ou les deux yeux ont du mal à regarder en direction du nez. Le type II représente environ 7% de tous les cas. Le troisième type, qui représente 15% des cas, combine des symptômes de type I et II.
Les personnes atteintes du syndrome de Duane ne parviennent pas à développer un nerf crânien appelé nerf abducens. Ce nerf est responsable des muscles oculaires qui déplacent l'œil latéralement. La maladie se développe avant la naissance et la plupart des personnes atteintes du syndrome sont diagnostiquées avant l'âge de 10 ans. La plupart des cas de syndrome de Duane n'affectent que l'œil gauche, bien que cela puisse affecter l'œil droit ou les deux à la fois. La condition est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes, mais on ne comprend pas pourquoi.
Le syndrome de Duane se développe probablement au cours du premier trimestre, et des facteurs génétiques et environnementaux peuvent jouer un rôle. Les gènes dominants et récessifs ont également été liés à la maladie. Dans un cas dominant du trouble, un patient n'a besoin que d'une copie du gène défectueux, alors que dans un cas récessif, il en a besoin de deux. Les personnes présentant une variété récessive du syndrome peuvent en être porteuses sans présenter de symptômes.
La plupart des patients atteints du syndrome ne présentent aucune autre malformation congénitale. Dans environ 30% des cas, cependant, d'autres affections congénitales peuvent être présentes. Le syndrome de Duane a été associé au syndrome de Goldenhar, au syndrome de Holt-Oram, au syndrome de Wildervanck, au syndrome de Morning Glory et au syndrome d'Okihiro. De plus, des malformations des yeux, des oreilles, du squelette, du système nerveux et des reins peuvent être présentes.
Le syndrome de Duane est incurable, bien que la maladie ne mette pas la vie en danger. De nombreux patients apprennent à compenser les difficultés liées aux mouvements latéraux des yeux en tenant la tête inclinée ou sur le côté. En inclinant la tête vers l'œil affecté, il est possible pour les patients atteints de cette affection de conserver une vision binoculaire unique.