Co je to Duaneův syndrom?
Duaneův syndrom je vrozený stav, který ovlivňuje pohyb očí. Ačkoli příčina stavu není úplně pochopena, je pravděpodobné, že pramení z nepřítomnosti lebečního nervu. Duaneův syndrom není život ohrožující a je velmi vzácným stavem, což představuje 1-5% poruch pohybu očí.
Lidé s Duaneovým syndromem mají obvykle potíže s pohybem jednoho z očí od nosu. Postižené oko často zůstane nehybné nebo se posune nahoru, když se osoba pokusí dívat se k nosu neovlivněným okem. Tyto příznaky jsou označovány jako Duaneův syndrom typu I a představují 70-80% případů.
Existují také dva další typy Duaneho syndromu. U typu II má jedno nebo obě oči potíže dívat se k nosu. Typ II představuje asi 7% všech případů. Třetí typ, který představuje 15% případů, kombinuje příznaky typu I a II.
Lidé s Duaneovým syndromem nedokážou vyvinout lebeční nerv nazývaný abducensní nerv. Tento nerv má na starosti oční svaly, které pohybují okem laterálně. Tento stav se vyvíjí před narozením a většina lidí se syndromem je diagnostikována dříve, než jim bude 10 let. Většina případů Duaneho syndromu postihuje pouze levé oko, i když může postihnout pravé oko nebo oba současně. Podmínka je častější u žen než u mužů, ačkoli tomu nerozumíme proč.
Duaneův syndrom se pravděpodobně vyvíjí během prvního trimestru a roli mohou hrát genetické a environmentální faktory. Dominantní a recesivní geny byly také spojeny s podmínkou. V dominantním případě poruchy potřebuje pacient pouze jednu kopii vadného genu, zatímco v recesivním případě potřebuje dvě. Lidé s recesivní rozmanitostí syndromu mohou být jeho nositeli, aniž by vykazovali příznaky.
Většina pacientů se syndromem nemá žádné další vrozené vady. V přibližně 30% případů však mohou být přítomny další vrozené stavy. Duanský syndrom je spojen s Goldenharovým syndromem, Holt-Oramovým syndromem, Wildervanckovým syndromem, Morning Glory syndromem a Okihiro syndromem. Kromě toho mohou být přítomny malformace v očích, uších, kostrech, nervovém systému a ledvinách.
Neexistuje žádný lék na Duaneův syndrom, ačkoli stav není život ohrožující. Mnoho pacientů se učí kompenzovat obtíže s laterálním pohybem očí držením hlavy nakloněnou nebo na stranu. Naklonění hlavy směrem k postiženému oku umožňuje pacientům s tímto stavem udržovat binokulární jediné vidění.