Wat is het Duane-syndroom?

Duane-syndroom is een aangeboren aandoening die oogbewegingen beïnvloedt. Hoewel de oorzaak van de aandoening niet volledig wordt begrepen, is het waarschijnlijk dat deze voortkomt uit een afwezigheid van een hersenzenuw. Duane-syndroom is niet levensbedreigend en is een zeer zeldzame aandoening, goed voor 1-5% van oogaandoeningen.

Mensen met het Duane-syndroom hebben meestal moeite om een ​​van de ogen van de neus weg te bewegen. Vaak blijft het aangetaste oog stil of beweegt het omhoog wanneer een persoon met het niet-aangedane oog naar de neus probeert te kijken. Deze symptomen worden het syndroom van Duane type I genoemd en vertegenwoordigen 70-80% van de gevallen.

Er zijn ook twee andere soorten Duane-syndroom. Bij type II hebben een of beide ogen moeite om naar de neus te kijken. Type II is goed voor ongeveer 7% van alle gevallen. Het derde type, dat 15% van de gevallen vertegenwoordigt, combineert symptomen van type I en II.

Mensen met het Duane-syndroom ontwikkelen geen schedelzenuw, de buikzenuw. Deze zenuw is verantwoordelijk voor de oogspieren die het oog zijdelings bewegen. De aandoening ontwikkelt zich vóór de geboorte en de meeste mensen met het syndroom worden gediagnosticeerd voordat ze 10 jaar oud zijn. De meeste gevallen van het Duane-syndroom treffen alleen het linkeroog, hoewel het het rechteroog of beide tegelijk kan beïnvloeden. De aandoening komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen, hoewel niet wordt begrepen waarom.

Duane-syndroom ontwikkelt zich waarschijnlijk tijdens het eerste trimester, en genetische en omgevingsfactoren kunnen een rol spelen. Dominante en recessieve genen zijn ook gekoppeld aan de aandoening. In een dominant geval van de aandoening heeft een patiënt slechts één kopie van het defecte gen nodig, terwijl hij in een recessief geval er twee nodig heeft. Mensen met een recessieve variëteit van het syndroom kunnen het dragen zonder symptomen te vertonen.

De meeste patiënten met het syndroom hebben geen andere aangeboren afwijkingen. In ongeveer 30% van de gevallen kunnen echter andere aangeboren aandoeningen aanwezig zijn. Duane-syndroom is gekoppeld aan Goldenhar-syndroom, Holt-Oram-syndroom, Wildervanck-syndroom, Morning Glory-syndroom en Okihiro-syndroom. Bovendien kunnen misvormingen in de ogen, oren, skelet, zenuwstelsel en nieren aanwezig zijn.

Er is geen remedie voor het syndroom van Duane, hoewel de aandoening niet levensbedreigend is. Veel patiënten leren om problemen met laterale oogbewegingen te compenseren door hun hoofd schuin of opzij te houden. Door het hoofd naar het aangedane oog te kantelen, kunnen patiënten met deze aandoening een enkelvoudig verrekijker behouden.