Duane 증후군이란 무엇입니까?

Duane 증후군은 눈의 움직임에 영향을주는 선천성 질환입니다. 상태의 원인을 완전히 이해하지는 못했지만 뇌 신경이없는 상태에서 생길 수 있습니다. Duane 증후군은 생명을 위협하지 않으며 안구 운동 장애의 1-5 %를 차지하는 매우 드문 상태입니다.

Duane 증후군이있는 사람은 대개 코에서 눈 중 하나를 옮길 수 없습니다. 종종 영향을받는 눈은 사람이 영향을받지 않는 눈으로 코를 바라 보려고 할 때 움직이지 않거나 위쪽으로 움직입니다. 이러한 증상은 Duane 's syndrome type I이라고하며 70-80 %의 사례를 차지합니다.

Duane 증후군에는 두 가지 유형이 있습니다. II 형에서는 한쪽 또는 양쪽 눈이 코를 바라 보는 데 어려움이 있습니다. 유형 II는 모든 사례의 약 7 %를 차지합니다. 사례의 15 %를 차지하는 세 번째 유형은 유형 I 및 II의 증상을 결합합니다.

Duane 증후군 환자는 납치 신경이라고 불리는 두개골 신경을 발달시키지 못합니다. 이 신경은 눈을 옆으로 움직이는 눈 근육을 담당합니다. 상태는 출생 전에 발생하며 증후군이있는 대부분의 사람들은 10 세가되기 전에 진단을받습니다. Duane 증후군의 대부분의 경우 왼쪽 눈에만 영향을 주지만 오른쪽 눈 또는 둘 다에 동시에 영향을 줄 수 있습니다. 그 상태는 남성보다 여성에서 더 흔하지 만 그 이유는 이해되지 않습니다.

Duane 증후군은 첫 삼 분기 동안 발생할 가능성이 있으며 유전 적 및 환경 적 요인이 중요한 역할을 할 수 있습니다. 지배적이며 열성적인 유전자도이 상태와 관련이 있습니다. 이 장애의 우세한 경우 환자는 결함 유전자의 사본 하나만 필요하고 열성 경우에는 2 개가 필요합니다. 열성 증후군이있는 사람들은 증상을 보이지 않으면 서 운반체가 될 수 있습니다.

증후군이있는 대부분의 환자는 다른 선천성 결손이 없습니다. 그러나 약 30 %의 경우 다른 선천성 질환이 존재할 수 있습니다. Duane 증후군은 Goldenhar 증후군, Holt-Oram 증후군, Wildervanck 증후군, Morning Glory 증후군 및 Okihiro 증후군과 관련이 있습니다. 또한 눈, 귀, 골격, 신경계 및 신장의 기형이 존재할 수 있습니다.

상태가 생명을 위협하지는 않지만 Duane 증후군은 치료할 수 없습니다. 많은 환자들이 머리를 기울이거나 옆으로 잡고 옆 눈 움직임의 어려움을 보상하는 방법을 배웁니다. 영향을받는 눈쪽으로 머리를 기울이면이 상태의 환자가 양안 단일 시력을 유지할 수 있습니다.