Hvad er Duane-syndrom?

Duane syndrom er en medfødt tilstand, der påvirker øjenbevægelsen. Selvom årsagen til tilstanden ikke er fuldstændig forstået, er det sandsynligt, at den springer fra fravær af en kraniale nerv. Duane syndrom er ikke livstruende og er en meget sjælden tilstand, der tegner sig for 1-5% af øjenbevægelsessygdomme.

Mennesker med Duane-syndrom har normalt svært ved at bevæge et af øjnene væk fra næsen. Ofte forbliver det berørte øje stille eller bevæger sig opad, når en person forsøger at se mod næsen med det upåvirkelige øje. Disse symptomer kaldes Duanes syndrom type I og tegner sig for 70-80% af tilfældene.

Der er også to andre typer af Duane-syndrom. I type II har det ene eller begge øjne problemer med at kigge mod næsen. Type II tegner sig for ca. 7% af alle tilfælde. Den tredje type, der tegner sig for 15% af tilfældene, kombinerer symptomer på type I og II.

Mennesker med Duane-syndrom klarer ikke at udvikle en kranialnerv kaldet abducensnerven. Denne nerv er ansvarlig for øjenmusklerne, der bevæger øjet i sideretningen. Tilstanden udvikler sig før fødslen, og de fleste mennesker med syndromet diagnosticeres, inden de er 10 år gamle. De fleste tilfælde af Duane-syndrom påvirker kun det venstre øje, skønt det kan påvirke det højre øje eller begge på én gang. Tilstanden er mere almindelig hos kvinder end hos mænd, selvom det ikke forstås hvorfor.

Duane-syndrom udvikler sandsynligvis i første trimester, og genetiske og miljømæssige faktorer kan spille en rolle. Dominante og recessive gener er også blevet knyttet til tilstanden. I et dominerende tilfælde af forstyrrelsen har en patient kun brug for en kopi af det defekte gen, mens han i et recessivt tilfælde har brug for to. Mennesker med en recessiv variation af syndromet kan være bærere af det uden at vise symptomer.

De fleste patienter med syndromet har ingen andre fødselsdefekter. I ca. 30% af tilfældene kan der imidlertid være andre medfødte tilstande. Duane syndrom er blevet knyttet til Goldenhar syndrom, Holt-Oram syndrom, Wildervanck syndrom, Morning Glory syndrom og Okihiro syndrom. Derudover kan der forekomme misdannelser i øjne, ører, skelet, nervesystem og nyrer.

Der er ingen kur mod Duanes syndrom, skønt tilstanden ikke er livstruende. Mange patienter lærer at kompensere for vanskeligheder ved sideværts øjenbevægelse ved at holde hovedet skråtstillet eller til siden. Vipning af hovedet mod det berørte øje gør det muligt for patienter med denne tilstand at opretholde binokulært enkelt syn.

ANDRE SPROG

Hjalp denne artikel dig? tak for tilbagemeldingen tak for tilbagemeldingen

Hvordan kan vi hjælpe? Hvordan kan vi hjælpe?