Vad är Duane-syndrom?
Duane syndrom är ett medfødt tillstånd som påverkar ögonrörelsen. Även om orsaken till tillståndet inte helt förstås, är det troligt att det kommer från en frånvaro av en kranial nerv. Duane syndrom är inte livshotande och är ett mycket sällsynt tillstånd som står för 1-5% av ögonrörelsestörningar.
Personer med Duane-syndrom har vanligtvis svårt att flytta ett ögon bort från näsan. Ofta kommer det drabbade ögat att stanna kvar eller röra sig uppåt när en person försöker titta mot näsan med det opåverkade ögat. Dessa symtom kallas Duanes syndrom typ I och svarar för 70-80% av fallen.
Det finns två andra typer av Duane-syndrom också. I typ II har ett eller båda ögonen svårt att se mot näsan. Typ II står för cirka 7% av alla fall. Den tredje typen, som står för 15% av fallen, kombinerar symtom av typ I och II.
Människor med Duane-syndrom misslyckas med att utveckla en kranial nerv som kallas abducensnerven. Denna nerv är ansvarig för ögonmusklerna som rör sig ögat i sidled. Tillståndet utvecklas före födseln och de flesta personer med syndromet diagnostiseras innan de är tio år gamla. De flesta fall av Duane-syndrom påverkar endast det vänstra ögat, men det kan påverka det högra ögat eller båda på en gång. Tillståndet är vanligare hos kvinnor än hos män, men det är inte förstått varför.
Duane-syndrom utvecklas sannolikt under första trimestern, och genetiska och miljömässiga faktorer kan spela en roll. Dominanta och recessiva gener har också varit kopplade till tillståndet. I ett dominerande fall av störningen behöver en patient bara en kopia av den defekta genen, medan han i ett recessivt fall behöver två. Personer med en recessiv variation av syndromet kan vara bärare av det utan att visa symtom.
De flesta patienter med syndromet har inga andra födelsedefekter. I cirka 30% av fallen kan emellertid andra medfödda tillstånd vara närvarande. Duane syndrom har kopplats till Goldenhar syndrom, Holt-Oram syndrom, Wildervancks syndrom, Morning Glory syndrom och Okihiro syndrom. Dessutom kan missbildningar i ögon, öron, skelett, nervsystem och njurar förekomma.
Det finns inget botemedel mot Duanes syndrom, även om tillståndet inte är livshotande. Många patienter lär sig att kompensera för svårigheter med lateral ögonrörelse genom att hålla huvudet lutade eller åt sidan. Att luta huvudet mot det drabbade ögat gör det möjligt för patienter med detta tillstånd att bibehålla en binokulär enda syn.