뻣뻣한 사람 증후군이란 무엇입니까?

뻣뻣한 사람 증후군 (SPS)은 신경계 장애입니다. 자가 면역 질환과 유사한 것으로 보입니다. 이 드문 상태는 남성보다 더 많은 여성에게 영향을 미치는 것으로 보이지만 특정 인종 또는 인종 그룹에는 큰 영향을 미치지 않습니다. 고난은 대개 점차 악화되는 증상을 경험합니다.

뻣뻣한 사람 증후군에 걸린 환자는 일반적으로 40 대 중반에 증상이 나타납니다. 이들 환자들 사이에서 근육 강성 및 경직 사지 및 몸통이 일반적이다. 환자는 눈에 띄게 구부러지는 등 비정상적인 자세에 영향을 줄 수 있습니다.

특정 자극은 증상을 유발할 수 있습니다. 환자는 특히 접촉, 소음 및 정서적 스트레스에 민감 할 수 있습니다. 이러한 유발 요인 중 하나가 발생하면 근육 경련이 발생하여 넘어 질 수 있습니다.

뻣뻣한 사람 증후군의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. SPS는 뇌 또는 척수가자가 면역 반응을 잘못 해석하여 발생할 수 있습니다. 또한 일부자가 면역 질환과 관련이있을 수 있습니다. 예를 들어, SPS 환자는 당뇨병, 백반증 및 갑상선 질환으로 고통받을 수 있습니다. 이 환자들은 또한 간질 발병에 걸리기 쉽다.

환자는 처음에 잘못된 진단을받을 수 있습니다. 뻣뻣한 사람 증후군은 다발성 경화증, 파킨슨 병 또는 섬유 근육통으로 오진 될 수 있습니다. 때로는 공포증, 불안 또는 정신병으로 인한 것일 수도 있습니다.

뻣뻣한 사람 증후군 진단은 일반적으로 신체 검사로 시작합니다. 의사는 환자의 병력 및 증상을 평가합니다. 증상이 알려지면 의사는 다른 가능한 의학적 원인을 배제 할 수 있습니다.

혈액 검사는 진단에도 도움이됩니다. 이러한 결과는 글루탐산 데카르 복실 라제 (GAD) 항체의 수를 정확하게 나타낼 수있다. 매우 높은 수준의 GAD 항체는 가능한 SPS 진단을 나타낼 수 있습니다.

혈액 검사에서 많은 수의 GAD 항체가 밝혀지면 진단의 다음 단계는 근전도 (EMG)입니다. 이 검사는 근육에서 신체의 전기적 활동을 평가합니다. 일반적으로 뻣뻣한 사람 증후군의 경우 EMG는 저주파 활동을 나타냅니다.

뻣뻣한 사람 증후군에는 여러 가지 치료법이 있지만 아직 치료법은 없습니다. 근육 경련과 강성을 제어하기 위해 의사는 항 경련제를 처방 할 수 있습니다. 벤조디아제핀과 같은 약물은 증상을 빠르게 조절하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이러한 약물을 복용하는 환자는 약물 요법을 신중하게 따르도록주의해야합니다. 환자가 약물 치료를 중단하면 압도적 인 근육 경직이 발생하여 치명적인 호흡기 문제가 발생할 수 있습니다.

뻣뻣한 사람 증후군에 대한 다른 가능한 치료법으로는 물리 치료와 행동 치료가 있습니다. 환자는 정맥 면역 글로불린 (IVIg) 치료라고하는 약물 요법과 같은 면역 억제 요법으로 완화를 발견 할 수도 있습니다. 가능한 모든 치료 옵션에 대해 환자에게 알려야합니다. 또한 응급 상황 발생시 환자에게 의료 경보 팔찌를 착용해야합니다.