Co je syndrom tuhé osoby?

Syndrom tuhé osoby (SPS) je neurologická porucha. Zdá se, že je podobný autoimunitnímu onemocnění. Zdá se, že tento vzácný stav postihuje více žen než mužů, ale příliš neovlivňuje žádnou konkrétní etnickou nebo rasovou skupinu. Utrpení obvykle zažívají postupně zhoršující se příznaky. U těchto pacientů jsou běžné tuhost a tuhé končetiny a trup. Pacienti mohou ovlivnit abnormální postoje, jako je například přehledné shluky.

Některé podněty mohou vyvolat epizodu symptomů. Pacienti mohou být zvláště citliví na dotek, hluk a emoční stres. Kterýkoli z těchto spouštěčů může mít za následek svalové křeče, což může vést k pádám.

Přesná příčina syndromu tuhé osoby není známa. SPS může být způsobena mozkem nebo míchou nesprávně interpretující autoimunitní odezvu. Může také mít spojení s některými autoimunitními chorobami. Například pacientiS SP může také trpět cukrovkou, vitiligem a onemocněním štítné žlázy. Tito pacienti mohou být také náchylnější k rozvoji epilepsie. Syndrom tuhé osoby může být nesprávně diagnostikován jako roztroušená skleróza, Parkinsonova choroba nebo fibromyalgie. Někdy to může být také připsáno fobie, úzkosti nebo psychosomatické nemoci.

Diagnóza syndromu tvrdé osoby začne obvykle fyzickou zkouškou. Lékař vyhodnotí anamnézu a příznaky pacienta. Jakmile jsou příznaky známy, může lékař vyloučit další možné lékařské příčiny.

Krevní test je také užitečný pro diagnózu. Tyto výsledky mohou určit počet protilátek dekarboxylázy kyseliny glutamové (GAD). Extrémně vysoká úroveň protilátek GAD může naznačovat možnou diagnózu SPS.

Pokud krevní test odhalí vysoký počet Gad AntIbodies, dalším krokem v diagnostice je elektromyografie (EMG). Tento test hodnotí elektrickou aktivitu těla ve svalech. EMG obvykle se syndromem tuhého člověka odhalí nízkofrekvenční aktivitu.

Pro syndrom tuhé osoby je k dispozici několik možných ošetření, ale zatím není známa žádný lék. Pro kontrolu svalových křečí a rigidity může lékař předepsat anti-konvulzivní léky. Léky, jako jsou benzodiazepiny, mohou pomoci rychle kontrolovat příznaky. Pacienti užívající tyto léky by měli být opatrní, aby pečlivě sledovali svůj lékový režim. Pokud by pacient přerušil léky, může zažít ohromnou rigiditu svalů, což může vést k smrtelným dýchacím potížím.

Mezi další možné léčby syndromu tvrdé osoby patří fyzikální terapie a behaviorální terapie. Pacient může také najít úlevu s imunosupresivní terapií, jako je léčba léčiva zvaná intravenózní imunoglobulin (IVIG). Pacienti by měli býtinformováno o všech možných možnostech léčby. Pacienti by navíc měli v případě nouze nosit lékařský výstražný náramek.