Co je syndrom tuhých osob?
Syndrom tuhých osob (SPS) je neurologické onemocnění. Zdá se, že je podobný autoimunitnímu onemocnění. Zdá se, že tento vzácný stav postihuje více žen než mužů, ale nijak zvlášť neovlivňuje žádnou konkrétní etnickou nebo rasovou skupinu. U utrpení obvykle dochází k progresivním zhoršení příznaků.
U pacientů postižených syndromem tuhých osob se obvykle začínají objevovat příznaky v polovině čtyřicátých let. U těchto pacientů je běžná ztuhlost svalů a rigidní končetiny a trup. Pacienti mohou ovlivnit neobvyklé držení těla, jako je výrazné shrbení.
Některé podněty mohou vyvolat epizodu příznaků. Pacienti mohou být zvláště citliví na dotek, hluk a emoční stres. Kterýkoli z těchto spouště může způsobit svalové křeče, které mohou vést k pádům.
Přesná příčina syndromu tuhých osob není známa. SPS může být způsobeno tím, že mozek nebo mícha nesprávně interpretují autoimunitní odpověď. Může také souviset s některými autoimunitními chorobami. Například pacienti s SPS mohou také trpět cukrovkou, vitiligem a štítnou žlázou. Tito pacienti mohou být také náchylnější k rozvoji epilepsie.
Pacienti mohou zpočátku obdržet nesprávnou diagnózu. Syndrom tuhých osob může být špatně diagnostikován jako roztroušená skleróza, Parkinsonova choroba nebo fibromyalgie. Někdy to může být také přičítáno fóbií, úzkosti nebo psychosomatické nemoci.
Diagnóza syndromu tuhých osob obvykle začíná fyzickou zkouškou. Lékař vyhodnotí anamnézu a symptomy pacienta. Jakmile jsou příznaky známy, může lékař vyloučit další možné lékařské příčiny.
K diagnostice je užitečný také krevní test. Tyto výsledky mohou určit počet protilátek proti dekarboxyláze kyseliny glutamové (GAD). Extrémně vysoká hladina protilátek GAD může naznačovat možnou diagnózu SPS.
Pokud krevní test odhalí vysoký počet protilátek GAD, je dalším krokem v diagnostice elektromyografie (EMG). Tento test vyhodnocuje elektrickou aktivitu těla ve svalech. Při syndromu tuhých osob EMG obvykle odhalí nízkou frekvenční aktivitu.
Existuje několik možných způsobů léčby syndromu tuhých osob, avšak léčba není dosud známa. Pro kontrolu svalových křečí a rigidity může lékař předepsat antikonvulzivní léky. Léky, jako jsou benzodiazepiny, mohou pomoci rychle kontrolovat příznaky. Pacienti užívající tyto léky by měli být opatrní, aby pečlivě dodržovali svůj léčebný režim. Pokud pacient přestane léky užívat, může dojít k drtivé svalové rigiditě, což může vést k fatálním dýchacím problémům.
Jiné možné léčby syndromu tuhých osob zahrnují fyzikální terapii a behaviorální terapii. Pacient může také najít úlevu při imunosupresivní terapii, jako je léková terapie nazývaná intravenózní imunoglobulinová (IVIg) léčba. Pacienti by měli být informováni o všech možných léčebných možnostech. Kromě toho by pacienti měli mít v případě nouze náramek s lékařskou výstrahou.