Qu'est-ce que le syndrome de personne raide?

Le syndrome des personnes raides (SPS) est un trouble neurologique. Il semble être similaire à une maladie auto-immune. Cette affection rare semble toucher plus de femmes que d'hommes mais n'affecte pas lourdement un groupe ethnique ou racial en particulier. Les personnes atteintes présentent généralement une aggravation progressive des symptômes.

Un patient atteint du syndrome de la personne raide commence généralement à ressentir des symptômes au milieu de la quarantaine. La raideur musculaire et les membres rigides et le torse sont courants chez ces patients. Les patients peuvent affecter des postures anormales, telles que se pencher nettement.

Certains stimuli peuvent déclencher un épisode de symptômes. Les patients peuvent être particulièrement sensibles au toucher, au bruit et au stress émotionnel. N'importe lequel de ces déclencheurs peut entraîner des spasmes musculaires, ce qui peut entraîner des chutes.

La cause exacte du syndrome de la personne raide n'est pas connue. Le SPS peut être dû à une mauvaise interprétation par le cerveau ou la moelle épinière d'une réponse auto-immune. Il peut également avoir un lien avec certaines maladies auto-immunes. Par exemple, les patients atteints de SPS peuvent également souffrir de diabète, de vitiligo et de maladies de la thyroïde. Ces patients peuvent également être plus susceptibles de développer une épilepsie.

Les patients peuvent initialement recevoir un diagnostic incorrect. Le syndrome de la personne raide peut être mal diagnostiqué comme sclérose en plaques, maladie de Parkinson ou fibromyalgie. Parfois, cela peut aussi être attribué à des phobies, à de l'anxiété ou à une maladie psychosomatique.

Le diagnostic du syndrome de la personne raide commencera généralement par un examen physique. Le médecin évaluera les antécédents médicaux et les symptômes du patient. Une fois que les symptômes sont connus, le médecin peut alors exclure toute autre cause médicale possible.

Un test sanguin est également utile pour un diagnostic. Ces résultats peuvent indiquer le nombre d'anticorps anti-décarboxylase de l'acide glutamique (GAD). Un taux extrêmement élevé d'anticorps anti-GAD peut indiquer un diagnostic possible de SPS.

Si le test sanguin révèle un nombre élevé d'anticorps anti-GAD, l'étape suivante du diagnostic est une électromyographie (EMG). Ce test évalue l'activité électrique du corps dans les muscles. Généralement, avec le syndrome de la personne raide, le EMG révélera une activité à basse fréquence.

Il existe plusieurs traitements possibles pour le syndrome de la personne raide, mais aucun traitement n'est encore connu. Pour contrôler les spasmes musculaires et la rigidité, un médecin peut prescrire des médicaments anticonvulsifs. Des médicaments tels que les benzodiazépines peuvent aider à contrôler rapidement les symptômes. Les patients prenant ces médicaments doivent veiller à suivre attentivement leur schéma thérapeutique. Si un patient cesse de prendre ce médicament, il risque de subir une rigidité musculaire excessive pouvant entraîner des problèmes respiratoires mortels.

La thérapie physique et la thérapie comportementale sont d'autres traitements possibles pour le syndrome de la personne raide. Le patient peut également trouver un soulagement grâce à un traitement immunosuppresseur, comme un traitement médicamenteux appelé traitement par immunoglobuline intraveineuse (IVIg). Les patients doivent être informés de toutes les options de traitement possibles. De plus, les patients doivent porter un bracelet d'alerte médicale en cas d'urgence.