Wat zijn motorische neuronziekten?
Motorneuronziekten zijn progressieve aandoeningen die het neurologische systeem beïnvloeden door cellen te vernietigen die motorneuronen worden genoemd. Deze cellen zijn verantwoordelijk voor het beheersen van vrijwillige spieracties. Mensen met motorische neuronziekten hebben moeite om acties te beheersen, zoals wandelen, ademhalen, slikken en spreken. Er zijn verschillende soorten motorneuronziekte, waaronder primaire laterale sclerose, spinale spieratrofie en amyotrofe laterale sclerose (ALS), ook bekend als de ziekte van Lou Gehrig. De termen "motorische neuronziekte" en "amyotrofe laterale sclerose" worden vaak door elkaar gebruikt, met name in de Verenigde Staten en Canada.
Motorneuronziekten komen voor bij kinderen en volwassenen en kunnen optreden bij beide geslachten, hoewel ze vaker voorkomen bij mannen. Dit komt omdat sommige soorten motorneuronziekte X-gebonden zijn, wat betekent dat het gen dat de ziekte veroorzaakt zich op het X-chromosoom bevindt. Een vrouw kan één defect kopie van het gen erven zonder deZiekte, omdat ze twee X -chromosomen heeft en daarom ook een normale kopie van het gen heeft. Als een man daarentegen een defecte kopie van het gen erft, is er geen tweede X -chromosoom om een normale kopie te bieden.
In klassieke ALS zijn de eerste symptomen van de motorische neuronziekten meestal gerelateerd aan de functie van handen, armen of benen. Spierzwakte en verspilling zijn veel voorkomende initiële symptomen. Bovendien kunnen individuen moeite hebben met slikken. Naarmate de ziekte vordert, worden spieren steeds zwakkerer en worden meer spiergroepen beïnvloed. Naast het slikken van moeilijkheden, is het gebruikelijk dat een individu moeite heeft met praten en ademhalen, vanwege zwakte en verspilling van het diafragma en borstspieren. Het komt zeldzaam voor motorneuronziekten om de cognitieve functie te beïnvloeden.
Andere soorten motorische neuronziekte veroorzaken enigszins verschillende symptomen. In primaire lateraL sclerose, bijvoorbeeld, de benen, armen en handen zijn het meest getroffen en individuen hebben problemen met evenwicht, spierstijfheid en zwakte. In spinale spieratrofie is spierzwakte en atrofie het meest ernstig in de benen, en individuen ervaren niet altijd verlies van ademhaling, spreek of slikcontrole.
Motorneuronziekten kunnen niet worden genezen en er zijn geen standaard behandelingsprotocollen voor deze ziekten. In de meeste gevallen omvat de behandeling van motorische neuronziekten fysiotherapie, medicijnen om symptomen en andere ondersteunende behandelingen te behandelen. Medicijnen om pijn te verlichten, spieren te ontspannen en ontstekingen te verlichten, worden bijvoorbeeld vaak voorgeschreven. Fysiotherapie wordt gebruikt om spiertonus, kracht en flexibiliteit te behouden en het tempo van spierdegeneratie te vertragen. Ergotherapie en apparaten zoals een rolstoel of spraaksynthesizer helpen het individu zoveel mogelijk onafhankelijkheid te behouden.