Hvad er motoriske neuronsygdomme?

Motoriske neuronsygdomme er progressive lidelser, der påvirker det neurologiske system ved at ødelægge celler kaldet motoriske neuroner. Disse celler er ansvarlige for at kontrollere frivillige muskelhandlinger. Mennesker med motoriske neuronsygdomme har svært ved at kontrollere handlinger såsom at gå, trække vejret, sluge og tale. Der er flere typer motorisk neuronsygdom, herunder primær lateral sklerose, spinal muskelatrofi og amyotrofisk lateral sklerose (ALS), også kendt som Lou Gehrigs sygdom. Udtrykkene "motorisk neuronsygdom" og "amyotrofisk lateral sklerose" bruges ofte om hverandre, især i USA og Canada.

motoriske neuronsygdomme forekommer hos børn såvel som voksne og kan forekomme hos begge køn, selvom de er mere almindelige hos mænd. Dette skyldes, at nogle typer motorisk neuronsygdom er X-bundet, hvilket betyder, at genet, der forårsager sygdommen, er placeret på X-kromosomet. En kvinde kan arve en defekt kopi af genet uden at udvikleSygdom, fordi hun har to X -kromosomer og derfor også har en normal kopi af genet. I modsætning hertil, hvis en mand arver en defekt kopi af genet, er der ingen anden X -kromosom til at give en normal kopi.

I klassiske ALS er de første motoriske neuronsygdomme, der vises, normalt relateret til funktionen af ​​hænder, arme eller ben. Muskelsvaghed og spild er almindelige indledende symptomer. Derudover kan enkeltpersoner have svært ved at sluge. Efterhånden som sygdommen skrider frem, bliver musklerne stadig svagere, og flere muskelgrupper påvirkes. Ud over vanskeligheder med at sluge er det almindeligt, at et individ begynder at have svært ved at tale og trække vejret på grund af svaghed og spild af membranen og brystmusklerne. Det er sjældent, at motoriske neuronsygdomme forringer kognitiv funktion.

Andre typer motorisk neuronsygdom forårsager lidt forskellige symptomer. I primær lateral Sklerose, for eksempel, benene, armene og hænderne er mest påvirket, og individer har problemer med balance, muskelstivhed og svaghed. I spinal muskelatrofi er muskelsvaghed og atrofi mest alvorlig i benene, og individer oplever ikke altid tab af vejrtrækning, tale eller sluge kontrol.

Motoriske neuronsygdomme kan ikke helbredes, og der er ingen standardbehandlingsprotokoller for disse sygdomme. I de fleste tilfælde inkluderer motorisk neuron sygdomsbehandling fysioterapi, medicin til behandling af symptomer og andre understøttende behandlinger. For eksempel ordineres medicin til at lindre smerter, slappe af muskler og lindre betændelse. Fysioterapi bruges til at bevare muskel tone, styrke og fleksibilitet og til at bremse tempoet i muskeldegeneration. Ergoterapi og enheder såsom en kørestol eller talesynthesizer hjælper den enkelte med at bevare så meget uafhængighed som muligt.