Was sind Motoneuronerkrankungen?

Motoneuronerkrankungen sind fortschreitende Störungen, die das neurologische System durch Zerstörung von Zellen, sogenannten Motoneuronen, beeinflussen. Diese Zellen sind für die Steuerung der freiwilligen Muskelaktionen verantwortlich. Menschen mit Motoneuronerkrankungen haben Schwierigkeiten, Handlungen wie Gehen, Atmen, Schlucken und Sprechen zu kontrollieren. Es gibt verschiedene Arten von Motoneuronerkrankungen, darunter primäre Lateralsklerose, spinale Muskelatrophie und Amyotrophe Lateralsklerose (ALS), auch Lou-Gehrig-Krankheit genannt. Die Begriffe "Motoneuronenkrankheit" und "Amyotrophe Lateralsklerose" werden häufig synonym verwendet, insbesondere in den USA und Kanada.

Motoneuronerkrankungen treten sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen auf und können bei beiden Geschlechtern auftreten, obwohl sie bei Männern häufiger auftreten. Dies liegt daran, dass einige Arten von Motoneuronerkrankungen X-chromosomal verknüpft sind, was bedeutet, dass sich das die Krankheit verursachende Gen auf dem X-Chromosom befindet. Eine Frau kann eine fehlerhafte Kopie des Gens erben, ohne die Krankheit zu entwickeln, weil sie zwei X-Chromosomen hat und daher auch eine normale Kopie des Gens hat. Im Gegensatz dazu gibt es, wenn ein Mann eine fehlerhafte Kopie des Gens erbt, kein zweites X-Chromosom, das eine normale Kopie liefert.

Bei der klassischen ALS hängen die ersten Symptome einer Motoneuronerkrankung in der Regel mit der Funktion von Händen, Armen oder Beinen zusammen. Muskelschwäche und Muskelschwund sind häufige Erstsymptome. Darüber hinaus können Personen Schwierigkeiten beim Schlucken haben. Mit fortschreitender Krankheit werden die Muskeln immer schwächer und mehr Muskelgruppen sind betroffen. Zusätzlich zu den Schluckbeschwerden kommt es häufig vor, dass eine Person aufgrund von Schwäche und Verschwendung des Zwerchfells und der Brustmuskulatur Schwierigkeiten beim Sprechen und Atmen hat. Es ist selten, dass Motoneuronerkrankungen die kognitive Funktion beeinträchtigen.

Andere Arten von Motoneuronerkrankungen verursachen leicht unterschiedliche Symptome. Bei der primären Lateralsklerose sind beispielsweise die Beine, Arme und Hände am stärksten betroffen, und Menschen haben Probleme mit dem Gleichgewicht, der Muskelsteifheit und -schwäche. Bei einer Muskelatrophie der Wirbelsäule sind Muskelschwäche und -atrophie in den Beinen am schwerwiegendsten, und bei Personen kommt es nicht immer zu Atem-, Sprech- oder Schluckstörungen.

Motoneuronerkrankungen können nicht geheilt werden, und es gibt keine Standardbehandlungsprotokolle für diese Erkrankungen. In den meisten Fällen umfasst die Behandlung von Motoneuronerkrankungen Physiotherapie, Medikamente zur Behandlung von Symptomen und andere unterstützende Behandlungen. Beispielsweise werden häufig Medikamente zur Schmerzlinderung, Muskelentspannung und Entzündungsbekämpfung verschrieben. Physiotherapie wird angewendet, um den Muskeltonus, die Kraft und die Flexibilität zu erhalten und das Tempo der Muskelentartung zu verlangsamen. Ergotherapie und Geräte wie ein Rollstuhl oder ein Sprachsynthesizer helfen dem Einzelnen, so viel Unabhängigkeit wie möglich zu bewahren.