運動ニューロン疾患とは

運動ニューロン疾患は、運動ニューロンと呼ばれる細胞を破壊することにより神経系に影響を及ぼす進行性の障害です。 これらの細胞は、随意筋活動の制御に関与しています。 運動ニューロン疾患を持つ人々は、歩く、呼吸する、嚥下する、話すなどの行動を制御するのが困難です。 原発性側索硬化症、脊髄性筋萎縮症および筋萎縮性側索硬化症（ALS）を含む運動ニューロン疾患には、ルーゲーリッグ病としても知られるいくつかのタイプがあります。 「運動ニューロン疾患」および「筋萎縮性側索硬化症」という用語は、特に米国およびカナダでしばしば互換的に使用されます。

運動ニューロン疾患は、子供だけでなく大人にも発生し、男女ともに発生する可能性がありますが、男性ではより一般的です。 これは、いくつかのタイプの運動ニューロン疾患がX連鎖型であるためです。これは、疾患を引き起こす遺伝子がX染色体上にあることを意味します。 女性は2つのX染色体を持ち、したがって遺伝子の正常なコピーも持っているため、病気を発症することなく遺伝子の1つの欠陥コピーを遺伝することができます。 対照的に、男性が遺伝子の欠陥コピーを継承する場合、正常なコピーを提供する2番目のX染色体はありません。

古典的なALSでは、最初に現れる運動ニューロン疾患の症状は通常、手、腕、または脚の機能に関連しています。 筋力低下と消耗は一般的な初期症状です。 さらに、個人は嚥下が困難な場合があります。 病気が進行するにつれて、筋肉はますます弱くなり、より多くの筋肉群が影響を受けます。 嚥下困難に加えて、横隔膜と胸部の筋肉の衰弱と消耗のために、個人は話したり呼吸したりするのが困難になることがよくあります。 運動ニューロン疾患が認知機能を損なうことはまれです。

他のタイプの運動ニューロン疾患は、わずかに異なる症状を引き起こします。 たとえば、原発性側索硬化症では、脚、腕、および手が最も影響を受け、個人はバランス、筋肉のこわばりおよび衰弱の問題を抱えています。 脊髄性筋萎縮症では、筋力低下と筋萎縮が下肢で最も重度であり、個人は常に呼吸、会話、または嚥下の制御の喪失を経験するとは限りません。

運動ニューロン疾患は治癒できず、これらの疾患の標準的な治療プロトコルはありません。 ほとんどの場合、運動ニューロン疾患の治療には、理学療法、症状を治療するための薬物療法、その他の支持療法が含まれます。 例えば、痛みを和らげ、筋肉を和らげ、炎症を和らげる薬が処方されることがよくあります。 理学療法は、筋肉の緊張、筋力、柔軟性を維持し、筋肉変性のペースを遅くするために使用されます。 作業療法と車椅子や音声合成装置などのデバイスは、個人が可能な限り独立性を保つのに役立ちます。