運動ニューロン疾患とは何ですか？

運動ニューロン疾患は、運動ニューロンと呼ばれる細胞を破壊することにより神経系に影響を与える進行性障害です。これらの細胞は、自発的な筋肉の作用を制御する責任があります。運動ニューロン疾患の人は、歩行、呼吸、嚥下、話すなどの行動を制御するのが困難です。原発性外側硬化症、脊髄筋萎縮、筋萎縮性側索硬化症（ALS）など、ルーゲーリグ病としても知られるいくつかの種類の運動ニューロン疾患があります。 「運動ニューロン疾患」と「筋萎縮性側索硬化症」という用語は、特に米国とカナダでしばしば同じ意味で使用されます。

運動ニューロン疾患は、子供だけでなく大人でも発生し、男性ではより一般的ですが、両性で発生する可能性があります。これは、一部のタイプの運動ニューロン疾患がX連鎖であるためです。つまり、疾患を引き起こす遺伝子がX染色体に位置しているためです。女性は、遺伝子の欠陥のあるコピーを1つ継承できます。病気。彼女は2つのX染色体を持っているため、遺伝子の正常なコピーも持っているからです。対照的に、男性が遺伝子の欠陥のあるコピーを継承している場合、通常のコピーを提供する2番目のx染色体はありません。

古典的なALSでは、通常、最初の運動ニューロン疾患の症状は、通常、手、腕、脚の機能に関連しています。筋力低下と浪費は一般的な初期症状です。さらに、個人が飲み込むのが困難な場合があります。病気が進むにつれて、筋肉がますます弱くなり、より多くの筋肉群が影響を受けます。嚥下困難に加えて、横隔膜と胸部の筋肉の衰弱と浪費のために、個人が話すことや呼吸が困難になり始めることが一般的です。運動ニューロン疾患が認知機能を損なうことはまれです。

他のタイプの運動ニューロン疾患は、わずかに異なる症状を引き起こします。プライマリラテラでL硬化症、たとえば、脚、腕、手が最も影響を受け、個人はバランス、筋肉の剛性、脱力感に問題があります。脊髄筋萎縮では、筋肉の脱力と萎縮が足で最も深刻であり、個人は常に呼吸の喪失、発言、または飲み込みコントロールを経験するとは限りません。

運動ニューロン疾患は治すことができず、これらの疾患の標準的な治療プロトコルはありません。ほとんどの場合、運動ニューロン疾患治療には、理学療法、症状を治療するための薬、およびその他の支持治療が含まれます。たとえば、痛みを和らげ、筋肉を弛緩させ、炎症を和らげる薬はしばしば処方されます。理学療法は、筋肉の緊張、強度、柔軟性を維持し、筋肉変性のペースを遅くするために使用されます。作業療法や車椅子や音声シンセサイザーなどのデバイスは、個人ができるだけ多くの独立性を維持するのに役立ちます。