Quelles sont les maladies du motoneurone?
Les maladies du motoneurone sont des troubles progressifs qui affectent le système neurologique en détruisant des cellules appelées motoneurones. Ces cellules sont responsables du contrôle des actions musculaires volontaires. Les personnes atteintes de neurones moteurs ont de la difficulté à contrôler leurs actions telles que marcher, respirer, déglutir et parler. Il existe plusieurs types de maladies du motoneurone, dont la sclérose latérale primaire, l'atrophie musculaire spinale et la sclérose latérale amyotrophique (SLA), également appelée maladie de Lou Gehrig. Les termes "maladie du motoneurone" et "sclérose latérale amyotrophique" sont souvent utilisés de manière interchangeable, en particulier aux États-Unis et au Canada.
Les maladies du motoneurone surviennent aussi bien chez les enfants que chez les adultes et peuvent survenir chez les deux sexes, bien qu'elles soient plus courantes chez les hommes. En effet, certains types de neurones moteurs sont liés à l'X, ce qui signifie que le gène à l'origine de la maladie est situé sur le chromosome X. Une femme peut hériter d'une copie défectueuse du gène sans développer la maladie, car elle possède deux chromosomes X et possède donc également une copie normale du gène. En revanche, si un homme hérite d'une copie défectueuse du gène, il n'y a pas de second chromosome X fournissant une copie normale.
Dans la SLA classique, les premiers symptômes de la maladie du motoneurone à apparaître sont généralement liés à la fonction des mains, des bras ou des jambes. La faiblesse et le gaspillage musculaires sont les premiers symptômes communs. En outre, les individus peuvent avoir des difficultés à avaler. À mesure que la maladie progresse, les muscles s'affaiblissent et de plus en plus de groupes musculaires sont touchés. En plus des difficultés à avaler, il est courant qu'un individu commence à avoir des difficultés à parler et à respirer, à cause de la faiblesse et du gaspillage du diaphragme et des muscles thoraciques. Il est rare que les maladies du motoneurone altèrent la fonction cognitive.
D'autres types de maladies du motoneurone provoquent des symptômes légèrement différents. Dans la sclérose latérale primitive, par exemple, les jambes, les bras et les mains sont les plus touchés et les individus ont des problèmes d'équilibre, de raideur musculaire et de faiblesse. Dans l'atrophie musculaire spinale, la faiblesse musculaire et l'atrophie sont les plus graves dans les jambes et les individus ne subissent pas toujours une perte de contrôle de la respiration, de la parole ou de la déglutition.
Les maladies du motoneurone ne peuvent être guéries et il n'existe aucun protocole de traitement standard pour ces maladies. Dans la plupart des cas, le traitement des maladies du motoneurone comprend la thérapie physique, des médicaments pour traiter les symptômes et d’autres traitements de soutien. Par exemple, on prescrit souvent des médicaments pour soulager la douleur, détendre les muscles et soulager l'inflammation. La thérapie physique est utilisée pour préserver le tonus musculaire, la force et la flexibilité et pour ralentir le rythme de la dégénérescence musculaire. L'ergothérapie et des appareils tels qu'un fauteuil roulant ou un synthétiseur de parole aident l'individu à conserver le plus d'indépendance possible.