Wat zijn vasculaire misvormingen?
Vasculaire malformaties, ook congenitale vasculaire malformaties (CVM's) genoemd, zijn afwijkingen in de vorming van bloedvaten. Hoewel ze bijna altijd aangeboren zijn of aanwezig zijn bij de geboorte, zijn er zeldzame gevallen geweest waarin vasculaire misvormingen zijn veroorzaakt door trauma of in verband zijn met een neurologische aandoening. Er bestaan verschillende soorten CVM's, waaronder arterioveneuze misvormingen, capillaire misvormingen, lymfatische misvormingen, veneuze misvormingen en gecombineerde vasculaire misvormingen. Deze nemen meestal de vorm aan van bloedvatclusters en kunnen afwijkingen in de bloedstroom veroorzaken. Vasculaire misvormingen zijn onderverdeeld in twee groepen, snelle stroom en langzame stroom, gebaseerd op de snelheid van de bloedstroom door de laesie.
Arterio-veneuze misvormingen (AVM's) zijn een van de meest voorkomende en gevaarlijke CVM's. Deze vasculaire storingen treden op wanneer bloedvaten zich clusteren over een capillair bed om een abnormale directe verbinding tussen slagaders en aders te verschaffen. Normaal voert de slagader zuurstofrijk bloed naar de haarvaten, die bloed in het lichaamsweefsel verspreiden en vervolgens zuurstofarm bloed naar de aderen terugvoeren. De directe verbinding tussen aders en slagaders in een AVM zorgt ervoor dat bloed zich in de aders verzamelt.
AVM is bijzonder gevaarlijk omdat het gevoelig is en gevoelig is voor bloedingen. Als de laesie in de hersenen optreedt, kan bloeden een fatale beroerte veroorzaken. Deze vasculaire misvormingen vertonen meestal weinig of helemaal geen symptomen en worden vaak gediagnosticeerd nadat de laesie is gescheurd en schade, zoals verlamming of dood, aan het lichaam heeft veroorzaakt. Minder ernstige symptomen kunnen hoofdpijn, neurologische aandoeningen en epileptische aanvallen zijn. Artsen kunnen een AVM behandelen door het aanstootgevende cluster van bloedvaten met een operatie te verwijderen, het uit te sluiten van de rest van de bloedsomloop door embolisatie, of opzettelijk de bloedvaten rond de laesie beschadigen met radiochirurgie om de bloedvaten te sluiten en de AVM.
Een capillaire misvorming, of portwijnvlek, kan worden gediagnosticeerd op basis van het gezichtsvermogen en kan verschijnen als een rode of roze moedervlek die in kleine of grote vlekken kan voorkomen. Dit wordt veroorzaakt door de aanwezigheid van abnormaal grote haarvaten in een bepaald gebied. Indien aanwezig op het voorhoofd of ooglid, worden portwijnvlekken geassocieerd met het Sturge-Weber-syndroom en markeringen op de wervelkolom zijn gekoppeld aan het Cobb-syndroom. Laesies kunnen na verloop van tijd groeien en donker worden, waardoor uiteindelijk een bobbeligheid op de huid ontstaat, anderen kunnen vervagen tegen de leeftijd van een jaar. Lasertherapie wordt gebruikt voor meer oppervlakkige vaatafwijkingen en chirurgie is vereist voor uitgroeiingen en diepere weefselcapillaire misvormingen.
Een veneuze misvorming kan ook zichtbare symptomen vertonen, meestal van een zachte, rode of blauwe, bobbelige huid. Dit wordt veroorzaakt door een gebrek aan gladde spieren in de aderen waardoor ze abnormaal verwijden. Naast cosmetica kunnen veneuze misvormingen stollen of abrupt bloeden, wat ernstige complicaties veroorzaakt. Deze vasculaire misvormingen kunnen worden behandeld met chirurgische verwijdering, lasertherapie, compressiekleding of sclerotherapie, waarbij een irriterend middel wordt geïnjecteerd in een poging de aangetaste aderen te krimpen.
Lymfatische misvormingen zijn ook fysiek zichtbaar en vertonen een vergrote structuur, zoals een teen of lip, of een bel op de huid. Dit wordt veroorzaakt door het vertragen van vloeistof door het lymfestelsel in de aderen, waardoor een ophoping van vloeistof in de lymfevaten ontstaat. Complicaties kunnen zijn: ademhalingsproblemen als deze zich in de luchtpijp bevinden, infectie als gevolg van het lekken van lymfe of het Gorham-syndroom als deze zich in de buurt van een bot bevindt, wat botverlies kan veroorzaken. Behandelingen zijn vergelijkbaar met die voor veneuze misvormingen.
Gecombineerde vasculaire misvormingen omvatten meer dan één type vaatafwijkingen. Deze beïnvloeden meestal de ledematen, maar kunnen in elk deel van het lichaam aanwezig zijn. Complicaties en behandeling variëren afhankelijk van de locatie van de afwijking en de soorten aanwezige misvormingen. Gecombineerde vasculaire misvormingen worden gediagnosticeerd door middel van magnetische resonantiebeeldvorming (MRI), computertomografie (CT) scans, röntgenfoto's en sonogrammen.