Hva er vaskulære misdannelser?
Vaskulære misdannelser, også kalt medfødte vaskulære misdannelser (CVMs), er abnormiteter i dannelsen av blodkar. Selv om de nesten alltid er medfødt, eller til stede ved fødselen, har det vært sjeldne tilfeller når vaskulære misdannelser har vært forårsaket av traumer eller er forbundet med en nevrologisk lidelse. Flere typer CVM-er eksisterer, inkludert arteriovenøse misdannelser, kapillære misdannelser, lymfatiske misdannelser, venøse misdannelser og kombinerte vaskulære misdannelser. Disse har vanligvis form av blodkarsklynger og kan forårsake avvik i blodstrømmen. Vaskulære misdannelser er delt inn i to grupper, rask flyt og langsom strømning, basert på blodstrømmen gjennom lesjonen.
Arterio-venøs misdannelse (AVM) er en av de mer vanlige og farlige CVM-ene. Disse vaskulære funksjonsfeilene oppstår når blodkar klynger seg over en kapillærbed for å gi en unormal direkte forbindelse mellom arterier og årer. Normalt ville arterien føre oksygenrikt blod til kapillærene, som ville fordele blod i kroppens vev og deretter returnere deoksygenert blod til venene. Den direkte forbindelsen mellom årer og arterier i en AVM får blod til å samle seg i venene.
AVM er spesielt farlig fordi den er delikat og utsatt for blødning. Hvis lesjonen oppstår i hjernen, kan blødning føre til et dødelig hjerneslag. Disse vaskulære misdannelsene har vanligvis få symptomer, eller muligens ingen i det hele tatt, og blir ofte diagnostisert etter at lesjonen har brist og forårsaket skade, som lammelse eller død, i kroppen. Mindre alvorlige symptomer kan være hodepine, nevrologiske lidelser og anfall. Leger kan behandle en AVM ved å fjerne den krenkende klyngen av blodkar ved kirurgi, utelukke den fra resten av sirkulasjonssystemet gjennom embolisering, eller med vilje skade blodkarene rundt lesjonen med strålekirurgi for å få blodkarene til å stenge og kutte av AVM.
En kapillær misdannelse, eller portvinsbeis, kan diagnostiseres ved synet, og vises som et rødt eller rosa fødselsmerke som kan vises i små eller store flekker. Dette er forårsaket av tilstedeværelsen av unormalt store kapillærer i et gitt område. Hvis de er til stede i pannen eller øyelokket, er portwine flekker assosiert med Sturge-Weber syndrom, og merker over ryggraden er knyttet til Cobb syndrom. Lesjoner kan vokse og mørkne over tid, og til slutt skape klumpethet på huden, andre kan visne ved ett års alder. Laserterapi brukes til mer overfladiske vaskulære misdannelser, og kirurgi er nødvendig for utvekster og dypere vevskapillær misdannelser.
En venøs misdannelse kan også utvise synlige symptomer, vanligvis av myk, rød eller blå, klumpete hud. Dette er forårsaket av mangel på glatt muskulatur i venene som gjør dem unormalt utvidede. Foruten kosmetikk, kan venøse misdannelser koagulere eller plutselig blø, forårsake alvorlige komplikasjoner. Disse vaskulære misdannelsene kan behandles med kirurgisk fjerning, laserterapi, kompresjonsplagg eller scleroterapi, hvor et irritasjonsmiddel injiseres i et forsøk på å krympe de berørte venene.
Lymfatiske misdannelser er også fysisk synlige, og presenterer en forstørret struktur, for eksempel en tå eller leppe, eller en boble på huden. Dette er forårsaket av avtakelse av væske gjennom lymfesystemet inn i venene, og produserer en ansamling av væske i lymfekarene. Komplikasjoner kan omfatte pustevansker hvis de er lokalisert i luftrøret, infeksjon på grunn av lekkasje av lymfe, eller Gorham-syndrom hvis lokalisert i nærheten av et bein, noe som kan forårsake bentap. Behandlingene ligner de som for venøse misdannelser.
Kombinerte vaskulære misdannelser inkluderer mer enn en type karabnormaliteter. Disse påvirker vanligvis lemmene, men kan være til stede i alle deler av kroppen. Komplikasjoner og behandling varierer avhengig av plasseringen av abnormiteten og hvilke typer misdannelser som er til stede. Kombinerte vaskulære misdannelser blir diagnostisert ved hjelp av magnetisk resonansbilde (MRI), computertomografi (CT), røntgenstråler og sonogrammer.