Co jsou to vaskulární malformace?
Vaskulární malformace, také nazývané vrozené vaskulární malformace (CVM), jsou abnormality při tvorbě krevních cév. Přestože jsou téměř vždy vrozené nebo přítomné při narození, vyskytly se vzácné případy, kdy cévní malformace byly způsobeny traumatem nebo byly spojeny s neurologickou poruchou. Existuje několik typů CVM, včetně arteriovenózních malformací, kapilárních malformací, lymfatických malformací, žilních malformací a kombinovaných vaskulárních malformací. Tito obvykle mají formu shluků krevních cév a mohou způsobit aberace v krevním toku. Cévní malformace jsou rozděleny do dvou skupin, rychlý a pomalý průtok, podle rychlosti průtoku krve lézí.
Arteriovenózní malformace (AVM) jsou jednou z nejčastějších a nebezpečných CVM. K těmto vaskulárním poruchám dochází, když se krevní cévy shlukují přes kapilární lůžko, aby poskytovaly abnormální přímé spojení mezi tepnami a žilami. Za normálních okolností by tepna přenášela okysličenou krev do kapilár, která by distribuovala krev do tkáně těla a poté vrátila deoxygenovanou krev do žil. Přímé spojení žil a tepen v AVM způsobuje, že se v žilách hromadí krev.
AVM je obzvláště nebezpečný, protože je citlivý a náchylný ke krvácení. Pokud se léze objeví v mozku, může krvácení způsobit fatální mrtvici. Tyto vaskulární malformace obvykle vykazují málo příznaků, nebo vůbec žádné, a jsou často diagnostikovány poté, co došlo k prasknutí léze a způsobily poškození těla, jako je paralýza nebo smrt. Méně závažné příznaky mohou zahrnovat bolesti hlavy, neurologické poruchy a záchvaty. Lékaři mohou léčit AVM tak, že chirurgicky odstraní urážlivou skupinu krevních cév, vyloučí ji ze zbytku oběhového systému embolizací nebo úmyslně poškodí krevní cévy kolem léze pomocí radiochirurgie, což způsobí uzavření krevních cév a odříznutí AVM.
Kapilární malformace nebo skvrna portského vína mohou být diagnostikovány zrakem a mohou se objevit jako červené nebo růžové rodné znaménko, které se může objevit v malých nebo velkých skvrnách. To je způsobeno přítomností neobvykle velkých kapilár v dané oblasti. Pokud jsou skvrny portwiny přítomny na čele nebo víčku, jsou spojeny se Sturge-Weberovým syndromem a značky na páteři jsou spojeny s Cobbovým syndromem. Léze mohou v průběhu času růst a ztmavnout, případně vytvářet na kůži hrudkovitost, jiné mohou zmizet ve věku jednoho roku. Laserová terapie se používá pro více povrchové vaskulární malformace a chirurgický zákrok je nutný pro růst a hlubší tkáňové kapilární malformace.
Žilní malformace může také vykazovat viditelné příznaky, obvykle měkké, červené nebo modré, hrudkovité kůže. To je způsobeno nedostatkem hladkého svalstva v žilách, díky kterému jsou abnormálně rozšířeny. Kromě kosmetiky se mohou žilní malformace srážet nebo náhle krvácet, což způsobuje vážné komplikace. Tyto vaskulární malformace mohou být léčeny chirurgickým odstraněním, laserovou terapií, kompresními oděvy nebo skleroterapií, kde je injikován dráždivý prostředek ve snaze zmenšit postižené žíly.
Lymfatické malformace jsou také fyzicky viditelné a vykazují zvětšenou strukturu, jako je špička nebo ret, nebo bublina na kůži. To je způsobeno zpomalením tekutiny lymfatickým systémem do žil, což vede k hromadění tekutiny v lymfatických cévách. Komplikace mohou zahrnovat obtíže s dýcháním, pokud jsou umístěny v průdušnici, infekce způsobené únikem lymfy nebo Gorhamův syndrom, pokud jsou umístěny v blízkosti kosti, což může způsobit úbytek kosti. Léčba je podobná léčbě u žilních malformací.
Kombinované vaskulární malformace zahrnují více než jeden typ abnormalit cév. Ty obvykle postihují končetiny, ale mohou být přítomny v jakékoli části těla. Komplikace a léčba se liší v závislosti na místě abnormality a typu přítomných malformací. Kombinované vaskulární malformace jsou diagnostikovány pomocí zobrazování magnetickou rezonancí (MRI), počítačovou tomografií (CT), rentgenem a sonogramy.