Co jsou cévní malformace?
Vaskulární malformace, také nazývané vrozené vaskulární malformace (CVMS), jsou abnormality při tvorbě krevních cév. Ačkoli jsou téměř vždy vrozené nebo přítomné při narození, došlo k vzácným případům, kdy vaskulární malformace byly způsobeny traumatem nebo spojeny s neurologickou poruchou. Existuje několik typů CVM, včetně arteriovenózních malformací, kapilárních malformací, lymfatických malformací, žilních malformací a kombinovaných vaskulárních malformací. Obvykle mají podobu klastrů krevních cév a mohou způsobit aberace při průtoku krve. Vaskulární malformace jsou rozděleny do dvou skupin, rychlý tok a pomalý průtok, na základě rychlosti průtoku krve lézí. K těmto vaskulárním poruchům dochází, když se krevní cévy shlukují přes kapilární postel, aby poskytovaly abnormální přímé spojení mezi tepnami a žilami. Normálně by tepna neslaOxygenovaná krev na kapiláry, která by distribuovala krev do tkáně těla a poté vrátila deoxygenovanou krev do žil. Přímé spojení mezi žilami a tepnami v AVM způsobuje, že se krev spojí v žilách.
AVM je obzvláště nebezpečný, protože je delikátní a náchylný k krvácení. Pokud se léze objeví v mozku, může krvácení způsobit fatální mrtvici. Tyto vaskulární malformace obvykle představují několik symptomů, nebo možná vůbec žádné, a často jsou diagnostikovány poté, co léze praskla a způsobila poškození, jako je paralýza nebo smrt, tělu. Méně závažné příznaky mohou zahrnovat bolesti hlavy, neurologické poruchy a záchvaty. Lékaři mohou léčit AVM odstraněním urážlivého shluku krevních cév s chirurgickým zákrokem, vyloučit jej ze zbytku oběhového systému prostřednictvím embolizace nebo úmyslně poškodit krevní cévy kolem léze radiosurgiízpůsobit, že se krevní cévy uzavře a odříznou AVM.
Kapilární malformace nebo skvrna port vinařů lze diagnostikovat zrakem a objevovat se jako červená nebo růžová mateřská značka, která se může objevit v malých nebo velkých skvrnách. To je způsobeno přítomností abnormálně velkých kapilár v dané oblasti. Pokud jsou přítomny na čele nebo oční víčce, jsou skvrny portwine spojeny se syndromem Sturge-Webera a značky přes páteř jsou spojeny se syndromem COBB. Léze mohou v průběhu času růst a ztmavnout, nakonec vytvořit hrubé na kůži, ostatní mohou zmizet ve věku jednoho roku. Laserová terapie se používá pro povrchnější cévní malformace a pro růst a hlubší tkáňové kapilární malformace je nutná chirurgie.
žilní malformace může také vykazovat viditelné příznaky, obvykle měkké, červené nebo modré, hrudkovité kůže. To je způsobeno nedostatkem hladkého svalstva v žilách, díky nimž je abnormálně rozšířen. Kromě kosmetiky se mohou žilní malformace srážet nebo náhle krvácet, což způsobuje seriouS komplikace. Tyto vaskulární malformace mohou být léčeny chirurgickým odstraněním, laserovou terapií, kompresními oděvy nebo skleroterapií, přičemž se injikuje dráždivost ve snaze zmenšit postižené žíly.
lymfatické malformace jsou také fyzicky viditelné a představují na kůži zvětšenou strukturu, jako je špička nebo ret nebo bublina. To je způsobeno zpomalením tekutiny lymfatickým systémem do žil a vytváří akumulaci tekutiny v lymfatických cévách. Komplikace mohou zahrnovat potíže s dýcháním, pokud jsou umístěny v průdušnici, infekce v důsledku úniku lymfy nebo Gorhamova syndromu, pokud se nachází poblíž kosti, což může způsobit ztrátu kosti. Ošetření jsou podobné ošetřením pro žilní malformace.
Kombinované vaskulární malformace zahrnují více než jeden typ abnormalit cév. Obvykle ovlivňují končetiny, ale mohou být přítomny v jakékoli části těla. Komplikace a léčba se liší v závislosti na umístění abnormality a typůpřítomných malformací. Kombinované vaskulární malformace jsou diagnostikovány prostřednictvím zobrazování magnetickou rezonancí (MRI), skenování počítačové tomografie (CT), rentgenových paprsků a sonogramů.