Wat is een retroperitoneaal sarcoom?
Retroperitoneaal sarcoom is een relatief zeldzame vorm van kanker, goed voor slechts 15 procent van alle weke delen sarcomen en minder dan 1 procent van de gediagnosticeerde kankers. Dit type kanker groeit in cellen die mesenchymale cellen worden genoemd in verschillende soorten weefsel. Er zijn verschillende behandelingen beschikbaar voor retroperitoneaal sarcoom, maar het succes van deze behandelingen is variabel vanwege het brede scala aan histologische kankertypen dat bestaat. Dit type kanker kan in meerdere celtypen groeien, waaronder vet, spieren, bindweefsel en zenuwweefsel, en elk type reageert anders op de behandeling.
De algemene zeldzaamheid van retroperitoneaal sarcoom betekent dat elk subtype nog zeldzamer is. Om deze reden zijn er weinig actuele gegevens over symptomen, prognose en behandeling van dit type kanker. De meeste onderzoeken die bestaan, bevatten gecombineerde gegevens over verschillende decennia van behandeling van patiënten met verschillende kankersubtypen, en de resultaten van dergelijke onderzoeken zijn zeer variabel.
Slechts één symptoom presenteert zich als een gemeenschappelijk kenmerk van retroperitoneaal sarcoom. Dit is de aanwezigheid van een massa in de buik. Dit gaat soms gepaard met andere symptomen, maar de massa is vaak het enige symptoom. Wanneer andere symptomen zich manifesteren, kunnen dit gastro-intestinale bloedingen, gastro-intestinale obstructie en pijn of zwelling in de onderbuik zijn.
De diagnose van deze kanker wordt meestal gesteld op basis van diagnostische beeldvormingstests, evenals bloedtesten en andere onderzoeken. Nadat kanker is geïdentificeerd, moet een biopsie worden uitgevoerd om het histologische type van de kanker te bepalen. Deze term verwijst naar het type cel dat kwaadaardig is geworden, evenals de nieuwe kanker-geassocieerde eiwitten die de nieuw kwaadaardige cellen op hun oppervlakken produceren of tot expressie brengen. Het histologische subtype van de kanker beïnvloedt vaak behandelingsbeslissingen en de prognose.
De drie belangrijkste behandelingen voor retroperitoneaal sarcoom zijn chirurgie, chemotherapie en radiotherapie. Wanneer de kanker niet-invasief is en niet terugkeert, is de behandeling van keuze in het algemeen een operatie. Tijdens de procedure verwijdert de chirurg zoveel mogelijk van de tumormassa. Chirurgie wordt vervolgens opgevolgd met chemotherapie of bestralingstherapie om eventueel resterende kankercellen te doden. Voor sommige sarcoomtypen kan deze aanvullende postoperatieve behandeling de uitkomst van de behandeling verbeteren en de prognose van de patiënt verbeteren.
Succesvolle behandeling voor dit type kanker is ongewoon, grotendeels omdat de ziekte vaak laat in de progressie wordt gediagnosticeerd. Als er na de eerste behandeling een recidief optreedt, zal dit waarschijnlijk binnen vijf jaar gebeuren. Metastase, of verspreiding van de kanker, komt meestal voor in de lever of longen. Wanneer de ziekte terugkeert of uitgezaaid is, neemt de kans op een succesvolle operatie aanzienlijk af.