Wat is Arachnodactyly?
Arachnodactyly is een medische aandoening die vervormingen van de vingers veroorzaakt. Deze aandoening staat ook bekend als achromachie en als spinvingers, omdat de vingers hierdoor onevenredig lang en slank worden in vergelijking met de rest van de hand. Arachnodactyly kan een aangeboren aandoening zijn, wat betekent dat een kind wordt geboren met deze vingermisvorming, of zich na de geboorte tijdens de kindertijd of volwassenheid kan ontwikkelen. In het laatste geval wordt de ziekte congenitale contractuele arachnodactyly genoemd.
Het belangrijkste symptoom van deze aandoening is gewoon het uiterlijk van de vingers. Ze zijn erg lang en slank en kunnen ook licht gebogen zijn. Bij sommige mensen kunnen de vingers ongewoon flexibel zijn, waardoor de vingers tot 180 graden naar achteren kunnen worden gebogen. Arachnodactyly is over het algemeen een indicatie van een onderliggende ziekte die ervoor zorgt dat de vingers abnormaal groeien.
Veel mensen hebben vingers die lang en slank zijn; dit fysieke kenmerk geeft niet altijd aan dat iemand arachnodactyly heeft. Hoewel dit in de meeste gevallen een normaal fysiek kenmerk is, is het raadplegen van een arts nog steeds belangrijk, vooral als de aandoening zich ontwikkelt tijdens de kindertijd of volwassenheid. Dit komt omdat arachnodactyly meestal de aanwezigheid van een meer ernstige medische aandoening betekent.
Er zijn verschillende omstandigheden die ervoor kunnen zorgen dat een kind met arachnodactyly wordt geboren, of deze fysieke eigenschap in de eerste paar levensjaren ontwikkelt. Een daarvan is het Marfan-syndroom, een genetisch erfelijke aandoening die een defect in het bindweefsel veroorzaakt. Kinderen geboren met het Marfan-syndroom zijn meestal lang voor hun leeftijd, met lange ledematen en cijfers. Deze kinderen lopen het risico hart- en longafwijkingen te ontwikkelen.
Een gerelateerde aandoening genaamd Beals-syndroom, Beals-Hecht-syndroom of aangeboren contracturale arachnodactyly, is ook een genetische aandoening die defecten in bindweefsel veroorzaakt. Kinderen met deze aandoening hebben vergelijkbare fysieke kenmerken als die met het Marfan-syndroom, met lange, slanke cijfers. Bovendien zijn kinderen met het Beals-syndroom beperkt in beweging, omdat hun defecte bindweefsel verhindert dat veel gewrichten worden gestrekt, waaronder de vingers en tenen, enkels, knieën, heupen en ellebogen.
Kinderen kunnen ook arachnodactyly ontwikkelen als ze worden geboren met homocystinurie of cystathionine beta-synthase-deficiëntie. Deze genetisch geërfde aandoening beïnvloedt het metabolisme van een aminozuur genaamd methionine. Kinderen met homocystinurie kunnen methionine niet metaboliseren, waardoor dit aminozuur zich ophoopt tot toxische niveaus. Het identificeren van fysieke kenmerken zijn lange, dunne ledematen en vingers, klopknieën, hoge bogen en zichtproblemen. Als het niet vroegtijdig wordt gediagnosticeerd en behandeld, kan homocystinurie intellectuele handicaps en cardiovasculaire problemen veroorzaken.
De medische aandoeningen die arachnodactyly produceren als een symptoom zijn meestal ernstig van aard. Indien het onbehandeld blijft, kan een van de bovenstaande aandoeningen ernstige lichamelijke of geestelijke schade veroorzaken. Om deze reden moet een kind dat arachnodactyly ontwikkelt door een zorgverlener worden onderzocht om de onderliggende oorzaak van de aandoening te bepalen.