Qu'est-ce que l'arachnodactylie?
L'arachnodactylie est une affection médicale qui provoque une déformation des doigts. Cette affection est également connue sous le nom d'achomachie et de doigts d'araignée, car elle provoque une croissance des doigts excessivement longue et mince par rapport au reste de la main. L'arachnodactylie peut être une affection congénitale, ce qui signifie qu'un enfant naît avec cette déformation des doigts ou peut se développer après la naissance au cours de l'enfance ou de l'âge adulte. Dans ce dernier cas, la maladie est appelée arachnodactylie contractuelle congénitale.
Le symptôme principal de cette maladie est simplement l'apparition des doigts. Ils sont très longs et minces, et peuvent également être légèrement incurvés. Chez certaines personnes, les doigts peuvent être inhabituellement souples, ce qui leur permet d'être pliés vers l'arrière jusqu'à 180 degrés. L'arachnodactylie est généralement le signe d'une maladie sous-jacente qui provoque une croissance anormale des doigts.
Beaucoup de gens ont des doigts longs et fins; cette caractéristique physique n'indique pas toujours que quelqu'un a une arachnodactylie. Bien qu’il s’agisse d’une caractéristique physique normale dans la plupart des cas, il est toujours important de consulter un médecin, en particulier si la maladie se développe pendant l’enfance ou à l’âge adulte. En effet, une arachnodactylie signifie généralement la présence d'une maladie plus grave.
Plusieurs conditions distinctes peuvent amener un enfant à naître avec une arachnodactylie ou à développer cette caractéristique physique au cours des premières années de sa vie. L'un d'entre eux est le syndrome de Marfan, une maladie génétiquement héritée qui provoque un défaut du tissu conjonctif. Les enfants nés avec le syndrome de Marfan sont généralement grands pour leur âge, avec de longs membres et des doigts. Ces enfants risquent de développer des anomalies cardiaques et pulmonaires.
Une maladie apparentée appelée syndrome de Beals, syndrome de Beals-Hecht ou arachnodactylie contracturale congénitale, est également une maladie génétique qui provoque des défauts dans le tissu conjonctif. Les enfants atteints de cette maladie ont des caractéristiques physiques similaires à celles du syndrome de Marfan, avec des doigts longs et minces. En outre, les enfants atteints du syndrome de Beals ont des mouvements limités, car leur tissu conjonctif défectueux empêche le redressement de nombreuses articulations, notamment les doigts et les orteils, les chevilles, les genoux, les hanches et les coudes.
Les enfants peuvent également développer une arachnodactylie s'ils sont nés avec une homocystinurie ou un déficit en cystathionine bêta-synthase. Cet état génétiquement hérité affecte le métabolisme d'un acide aminé appelé méthionine. Les enfants atteints d'homocystinurie sont incapables de métaboliser la méthionine, ce qui entraîne la formation de cet acide aminé à des niveaux toxiques. Les caractéristiques physiques d'identification comprennent les membres et doigts longs et minces, les genoux frappés au genou, les hautes arches et les problèmes de vision. L'homocystinurie peut causer une déficience intellectuelle et des problèmes cardiovasculaires si elle n'est pas diagnostiquée et traitée tôt.
Les conditions médicales qui produisent l'arachnodactylie en tant que symptôme ont tendance à être de nature grave. Si elles ne sont pas traitées, l’une des conditions ci-dessus peut causer de graves dommages physiques ou psychologiques. Pour cette raison, un fournisseur de soins de santé devrait examiner un enfant qui développe une arachnodactylie afin de déterminer la cause sous-jacente de l'affection.