Wat is de ziekte van Erdheim-Chester?
Erdheim-Chester-ziekte is een zeldzame medische aandoening die een abnormaal hoge productie veroorzaakt van een specifiek type witte bloedcel dat bekend staat als een histiocyt. Deze ziekte kan iedereen op elke leeftijd treffen, hoewel het het meest voorkomt bij mannen meer dan de leeftijd van 50. Sommige symptomen van de ziekte kunnen botpijn omvatten waarbij de armen en benen, gewichtsverlies en coördinatieproblemen zijn betrokken. Meer ernstige symptomen omvatten vaak schade aan het hart, nierfalen en de ontwikkeling van abnormale massa's of gezwellen in het hele lichaam. Behandelingsopties omvatten het gebruik van medicijnen voor recept, chemotherapie of radiotherapie, hoewel de ziekte meestal fataal is, zelfs met een agressieve behandeling.
Botpijn is het meest gerapporteerde symptoom van de Erdheim-Chester-ziekte en omvat vaak de lange botten van de armen en benen. Deze pijn wordt vaak beschreven als relatief mild, maar toch constant. Gewrichts- en spierpijn komen ook vaak voor bij mensen met deze ziekte, die meestal variërening graden van zwakte en vermoeidheid.
Koorts, gewichtsverlies en nachtelijk zweten zijn vaak aanwezig bij de ziekte van Erdheim-Chester, soms wat een aantal jaren leidt tot een verkeerde diagnose, omdat verschillende andere aandoeningen deze symptomen ook dragen. Vaak moeten ernstiger symptomen zich ontwikkelen voordat deze ziekte nauwkeurig wordt gediagnosticeerd. Later in de loop van de ziekte ontwikkelen zich meestal evenwichts- en coördinatieproblemen en kan de patiënt de ademhalingsproblemen of pijn ondervinden.
Naarmate de ziekte van Erdheim-Chester begint te vorderen, kan schade optreden bij vitale organen zoals het hart of de nieren. Abnormaal weefsel kan beginnen te groeien in of rond het hart, wat leidt tot een verminderde hartfunctie. De nieren worden meestal ook getroffen en dialyse kan noodzakelijk worden om de levensduur van de patiënt te verlengen. Longziekte is gebruikelijk en abnormale massa's of laesies kunnen in verschillende gebieden beginnen te groeienvan het lichaam, inclusief de hersenen.
Behandeling voor de ziekte van Erdheim-Chester bestaat voornamelijk uit het behandelen van individuele symptomen en het zo comfortabel mogelijk houden van de patiënt. Dit omvat vaak het gebruik van voorgeschreven medicijnen, hoewel sommige laesies kunnen worden behandeld met bestraling of chemotherapie. Chirurgische interventie kan nodig zijn om enkele symptomen of complicaties met betrekking tot deze ziekte te behandelen. Vanwege het feit dat meerdere lichaamssystemen door deze ziekte worden beïnvloed, is de aandoening normaal fataal, zelfs met het gebruik van agressieve behandelingsmethoden. Alle geïndividualiseerde vragen of zorgen over de ziekte van Erdheim-Chester moeten worden besproken met een arts of een andere medische professional.