Wat is de ziekte van Erdheim-Chester?
De ziekte van Erdheim-Chester is een zeldzame medische aandoening die een abnormaal hoge productie van een specifiek type witte bloedcel, histiocyt, veroorzaakt. Deze ziekte kan iedereen op elke leeftijd treffen, hoewel het het meest voorkomt bij mannen ouder dan 50 jaar. Sommige symptomen van de ziekte kunnen botpijn zijn met armen en benen, gewichtsverlies en coördinatieproblemen. Meer ernstige symptomen omvatten vaak schade aan het hart, nierfalen en de ontwikkeling van abnormale massa's of gezwellen in het lichaam. Behandelingsopties omvatten het gebruik van voorgeschreven medicijnen, chemotherapie of bestralingstherapie, hoewel de ziekte meestal dodelijk is, zelfs bij agressieve behandeling.
Botpijn is het meest gemelde symptoom van de ziekte Erdheim-Chester en omvat vaak de lange botten van de armen en benen. Deze pijn wordt vaak beschreven als relatief mild, maar toch constant. Gewrichts- en spierpijn komen ook veel voor bij mensen met deze ziekte, die meestal verschillende zwakte en vermoeidheid veroorzaken.
Koorts, gewichtsverlies en nachtelijk zweten zijn vaak aanwezig bij de ziekte van Erdheim-Chester, soms leidend tot een verkeerde diagnose gedurende een aantal jaren, omdat verschillende andere aandoeningen deze symptomen ook dragen. Vaak moeten er ernstiger symptomen optreden voordat deze ziekte nauwkeurig wordt gediagnosticeerd. Later in de loop van de ziekte ontwikkelen zich meestal problemen met evenwicht en coördinatie en kan de patiënt ademhalingsmoeilijkheden of pijn ervaren.
Naarmate de ziekte Erdheim-Chester begint te vorderen, kan schade aan vitale organen zoals het hart of de nieren optreden. Abnormaal weefsel kan beginnen te groeien in of rond het hart, wat leidt tot verminderde hartfunctie. De nieren worden meestal ook aangetast en dialyse kan nodig zijn om de levensduur van de patiënt te verlengen. Longziekte komt vaak voor en abnormale massa's of laesies kunnen beginnen te groeien in verschillende delen van het lichaam, inclusief de hersenen.
Behandeling voor de ziekte Erdheim-Chester bestaat voornamelijk uit het behandelen van individuele symptomen en het zo comfortabel mogelijk houden van de patiënt. Dit houdt vaak het gebruik van voorgeschreven medicijnen in, hoewel sommige laesies kunnen worden behandeld met bestraling of chemotherapie. Chirurgische ingreep kan nodig zijn om sommige symptomen of complicaties met betrekking tot deze ziekte te behandelen. Vanwege het feit dat meerdere lichaamssystemen door deze ziekte worden aangetast, is de aandoening normaal gesproken fataal, zelfs bij het gebruik van agressieve behandelmethoden. Eventuele geïndividualiseerde vragen of opmerkingen over de ziekte van Erdheim-Chester moeten worden besproken met een arts of andere medische professional.