Che cos'è la malattia di Erdheim-Chester?
La malattia di Erdheim-Chester è una rara malattia medica che provoca una produzione anormalmente elevata di un tipo specifico di globuli bianchi noto come istiocita. Questa malattia può colpire chiunque a qualsiasi età, sebbene sia più comune tra gli uomini di età superiore ai 50 anni. Alcuni dei sintomi della malattia possono includere dolore osseo che coinvolge braccia e gambe, perdita di peso e problemi di coordinazione. I sintomi più gravi spesso includono danni al cuore, insufficienza renale e sviluppo di masse anormali o escrescenze in tutto il corpo. Le opzioni terapeutiche comprendono l'uso di farmaci da prescrizione, chemioterapia o radioterapia, sebbene la malattia sia generalmente fatale, anche con un trattamento aggressivo.
Il dolore osseo è il sintomo più comunemente riportato della malattia di Erdheim-Chester e coinvolge spesso le ossa lunghe delle braccia e delle gambe. Questo dolore è spesso descritto come relativamente lieve, ma costante. Anche i dolori articolari e muscolari sono comuni tra quelli con questa malattia, che in genere causano vari gradi di debolezza e affaticamento.
Febbre, perdita di peso e sudorazioni notturne sono spesso presenti nella malattia di Erdheim-Chester, a volte portando a diagnosi errate per un certo numero di anni, perché diverse altre condizioni portano anche questi sintomi. Molte volte, prima che questa malattia venga diagnosticata con precisione, devono svilupparsi sintomi più gravi. Più tardi nel corso della malattia, di solito si sviluppano problemi di equilibrio e coordinazione e il paziente può provare difficoltà respiratoria o dolore.
Mentre la malattia di Erdheim-Chester inizia a progredire, possono verificarsi danni agli organi vitali come il cuore o i reni. Il tessuto anormale può iniziare a crescere dentro o intorno al cuore, portando a una riduzione della funzione cardiaca. Anche i reni sono generalmente colpiti e può essere necessaria la dialisi per prolungare la vita del paziente. La malattia polmonare è comune e masse o lesioni anormali possono iniziare a crescere in varie aree del corpo, incluso il cervello.
Il trattamento per la malattia di Erdheim-Chester consiste principalmente nel trattamento dei sintomi individuali e nel mantenere il paziente il più a suo agio possibile. Ciò comporta spesso l'uso di farmaci soggetti a prescrizione medica, sebbene alcune lesioni possano essere trattate con radiazioni o chemioterapia. Potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per trattare alcuni sintomi o complicanze correlati a questa malattia. A causa del fatto che i sistemi a più corpi sono affetti da questa malattia, la condizione è normalmente fatale, anche con l'uso di metodi di trattamento aggressivo. Eventuali domande o dubbi individualizzati sulla malattia di Erdheim-Chester devono essere discussi con un medico o altri professionisti medici.