Cos'è la malattia di Erdheim-Chester?
La malattia di Erdheim-Chester è un raro disturbo medico che provoca una produzione anormalmente elevata di un tipo specifico di globuli bianchi noti come istiociti. Questa malattia può colpire chiunque a qualsiasi età, sebbene sia più comune tra gli uomini di età superiore ai 50 anni. Alcuni dei sintomi della malattia possono includere dolore alle ossa che coinvolgono le braccia e le gambe, la perdita di peso e i problemi di coordinamento. I sintomi più gravi spesso includono danni al cuore, insufficienza renale e sviluppo di masse o escrescenze anormali in tutto il corpo. Le opzioni di trattamento includono l'uso di farmaci da prescrizione, chemioterapia o radioterapia, sebbene la malattia sia generalmente fatale, anche con un trattamento aggressivo.
Il dolore osseo è il sintomo più comunemente riportato della malattia di Erdheim-Chester e coinvolge frequentemente le ossa lunghe di braccia e gambe. Questo dolore è spesso descritto come relativamente lieve, ma costante. Il dolore articolare e muscolare è anche comune tra quelli con questa malattia, in genere causando variazionegradi di debolezza e affaticamento.
La febbre, la perdita di peso e le sudorazioni notturne sono spesso presenti nella malattia di Erdheim-Chester, a volte portando a diagnosi errata per un certo numero di anni, perché anche molte altre condizioni portano questi sintomi. Molte volte, i sintomi più gravi devono svilupparsi prima che questa malattia venga diagnosticata accuratamente. Più tardi nel corso della malattia, i problemi di equilibrio e coordinamento di solito si sviluppano e il paziente può provare difficoltà o dolore.
.Mentre la malattia di Erdheim-Chester inizia a progredire, possono verificarsi danni a organi vitali come il cuore o i reni. Il tessuto anormale può iniziare a crescere all'interno o intorno al cuore, portando a una riduzione della funzione cardiaca. Anche i reni sono di solito colpiti e la dialisi può diventare necessaria per prolungare la vita del paziente. La malattia polmonare è comune e masse o lesioni anormali possono iniziare a crescere in varie areedel corpo, incluso il cervello.
Il trattamento per la malattia di Erdheim-Chester consiste principalmente nel trattamento dei singoli sintomi e nel mantenere il paziente il più comodo possibile. Ciò comporta spesso l'uso di farmaci da prescrizione, sebbene alcune lesioni possano essere trattate con radiazioni o chemioterapia. Potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per trattare alcuni sintomi o complicanze legate a questa malattia. A causa del fatto che più sistemi corporei sono influenzati da questa malattia, la condizione è normalmente fatale, anche con l'uso di metodi di trattamento aggressivi. Qualsiasi domanda o preoccupazione individualizzata sulla malattia di Erdheim-Chester dovrebbe essere discussa con un medico o altri professionisti medici.