Co je to Erdheim-Chesterova choroba?

Erdheim-Chesterova choroba je vzácné lékařské onemocnění, které způsobuje abnormálně vysokou produkci specifického typu bílých krvinek známých jako histiocyty. Toto onemocnění může postihnout kohokoli v jakémkoli věku, ačkoli je nejčastější u mužů starších než 50 let. Mezi některé příznaky tohoto onemocnění může patřit bolest kostí postihující paže a nohy, úbytek hmotnosti a problémy s koordinací. Závažnější příznaky často zahrnují poškození srdce, selhání ledvin a rozvoj abnormálních hmot nebo výrůstků v celém těle. Možnosti léčby zahrnují použití léků na předpis, chemoterapie nebo radiační terapie, ačkoli onemocnění je obvykle fatální, dokonce i při agresivní léčbě.

Bolest kostí je nejčastěji hlášeným příznakem Erdheim-Chesterovy choroby a často zahrnuje dlouhé kosti paží a nohou. Tato bolest je často popisována jako relativně mírná, přesto konstantní. Bolesti kloubů a svalů jsou také běžné u osob s touto chorobou, obvykle způsobují různé stupně slabosti a únavy.

Horečka, úbytek na váze a noční pocení jsou často přítomny u Erdheim-Chesterovy choroby, což někdy vede k nesprávné diagnóze po řadu let, protože tyto příznaky mají také některé další podmínky. Mnohokrát se musí vyvinout závažnější příznaky, než bude toto onemocnění přesně diagnostikováno. Později v průběhu nemoci se obvykle vyvinou problémy s rovnováhou a koordinací a pacient může mít potíže s dýcháním nebo bolest.

Jak Erdheim-Chesterova choroba začíná postupovat, může dojít k poškození životně důležitých orgánů, jako jsou srdce nebo ledviny. Abnormální tkáň může začít růst v srdci nebo kolem srdce, což vede ke snížené srdeční funkci. Obvykle jsou postiženy i ledviny a pro prodloužení života pacienta může být nutná dialýza. Plicní onemocnění je běžné a abnormální masy nebo léze mohou začít růst v různých částech těla, včetně mozku.

Léčba Erdheim-Chesterovy choroby spočívá především v léčbě individuálních symptomů a udržení pacienta co nejpohodlnější. To často zahrnuje použití léků na předpis, i když některé léze mohou být léčeny ozařováním nebo chemoterapií. K léčbě některých příznaků nebo komplikací souvisejících s tímto onemocněním může být nutný chirurgický zásah. Vzhledem k tomu, že touto nemocí je ovlivněno více tělesných systémů, je tento stav obvykle fatální, a to i při použití agresivních léčebných metod. Jakékoli individualizované otázky nebo obavy týkající se Erdheim-Chesterovy choroby by měly být prodiskutovány s lékařem nebo jiným zdravotnickým pracovníkem.