Hvad er Erdheim-Chester sygdom?

Erdheim-Chester sygdom er en sjælden medicinsk lidelse, der forårsager en unormalt høj produktion af en bestemt type hvide blodlegemer kendt som en histiocyt. Denne sygdom kan påvirke enhver i enhver alder, selvom den er mest almindelig blandt mænd mere end 50 år. Nogle af symptomerne på sygdommen kan omfatte knoglesmerter, der involverer arme og ben, vægttab og koordinationsproblemer. Mere alvorlige symptomer inkluderer ofte skade på hjertet, nyresvigt og udviklingen af ​​unormale masser eller vækster i kroppen. Behandlingsmuligheder inkluderer brug af receptpligtig medicin, kemoterapi eller strålebehandling, selvom sygdommen normalt er dødelig, selv med aggressiv behandling.

Knogssmerter er det mest rapporterede symptom på Erdheim-Chester sygdom og involverer ofte de lange knogler i arme og ben. Denne smerte beskrives ofte som relativt mild, men alligevel konstant. Led- og muskelsmerter er også almindelige blandt dem med denne sygdom, hvilket typisk forårsager forskellige grader af svaghed og træthed.

Feber, vægttab og nattesved er ofte til stede i Erdheim-Chester sygdom, som undertiden fører til fejlagtig diagnose i et antal år, fordi flere andre tilstande også bærer disse symptomer. Mange gange skal der udvikles mere alvorlige symptomer, før denne sygdom diagnosticeres nøjagtigt. Senere i sygdomsforløbet udvikles normalt balance- og koordinationsproblemer, og patienten kan opleve åndedrætsbesvær eller smerter.

Når Erdheim-Chester-sygdommen begynder at udvikle sig, kan der opstå skader på vitale organer, såsom hjerte eller nyrer. Unormalt væv kan begynde at vokse i eller omkring hjertet, hvilket kan føre til nedsat hjertefunktion. Nyrerne påvirkes normalt også, og dialyse kan blive nødvendig for at forlænge patientens levetid. Lungesygdom er almindelig, og unormale masser eller læsioner kan begynde at vokse i forskellige områder af kroppen, inklusive hjernen.

Behandling af Erdheim-Chester sygdom består primært af behandling af individuelle symptomer og at holde patienten så behagelig som muligt. Dette involverer ofte brugen af ​​receptpligtig medicin, selvom nogle læsioner kan behandles med stråling eller kemoterapi. Der kan være behov for kirurgisk indgreb til behandling af nogle symptomer eller komplikationer i forbindelse med denne sygdom. På grund af det faktum, at flere kropssystemer er påvirket af denne sygdom, er tilstanden normalt dødelig, selv ved anvendelse af aggressive behandlingsmetoder. Eventuelle individualiserede spørgsmål eller bekymringer omkring Erdheim-Chester sygdom skal drøftes med en læge eller anden medicinsk professionel.