O que é a doença de Erdheim-Chester?
A doença de Erdheim-Chester é um distúrbio médico raro que causa uma produção anormalmente alta de um tipo específico de glóbulo branco conhecido como histiócito. Esta doença pode afetar qualquer pessoa em qualquer idade, embora seja mais comum entre homens com mais de 50 anos. Alguns dos sintomas da doença podem incluir dor óssea envolvendo braços e pernas, perda de peso e problemas de coordenação. Sintomas mais graves geralmente incluem danos ao coração, insuficiência renal e desenvolvimento de massas ou crescimentos anormais em todo o corpo. As opções de tratamento incluem o uso de medicamentos prescritos, quimioterapia ou radioterapia, embora a doença seja geralmente fatal, mesmo com tratamento agressivo.
A dor óssea é o sintoma mais comumente relatado da doença de Erdheim-Chester e freqüentemente envolve os ossos longos dos braços e pernas. Essa dor é frequentemente descrita como relativamente leve, mas constante. Dores articulares e musculares também são comuns entre as pessoas com esta doença, geralmente causando graus variados de fraqueza e fadiga.
Febre, perda de peso e suores noturnos estão frequentemente presentes na doença de Erdheim-Chester, às vezes levando a erros de diagnóstico por vários anos, porque várias outras condições também transmitem esses sintomas. Muitas vezes, sintomas mais graves devem se desenvolver antes que a doença seja diagnosticada com precisão. Mais tarde, no curso da doença, geralmente se desenvolvem problemas de equilíbrio e coordenação, e o paciente pode sentir dificuldade em respirar ou dor.
À medida que a doença de Erdheim-Chester começa a progredir, podem ocorrer danos a órgãos vitais, como o coração ou os rins. O tecido anormal pode começar a crescer dentro ou ao redor do coração, levando à diminuição da função cardíaca. Os rins também costumam ser afetados, e a diálise pode se tornar necessária para prolongar a vida do paciente. A doença pulmonar é comum e massas ou lesões anormais podem começar a crescer em várias áreas do corpo, incluindo o cérebro.
O tratamento da doença de Erdheim-Chester consiste principalmente no tratamento de sintomas individuais e na manutenção do paciente o mais confortável possível. Isso geralmente envolve o uso de medicamentos prescritos, embora algumas lesões possam ser tratadas com radiação ou quimioterapia. A intervenção cirúrgica pode ser necessária para tratar alguns sintomas ou complicações relacionadas a esta doença. Devido ao fato de vários sistemas corporais serem afetados por essa doença, a condição é normalmente fatal, mesmo com o uso de métodos de tratamento agressivos. Quaisquer perguntas ou preocupações individualizadas sobre a doença de Erdheim-Chester devem ser discutidas com um médico ou outro profissional médico.