O que é doença de Erdheim-Chester?
A doença
erdheim-Chester é um distúrbio médico raro que causa uma produção anormalmente alta de um tipo específico de glóbulo branco conhecido como histiócito. Esta doença pode afetar qualquer pessoa em qualquer idade, embora seja mais comum entre os homens mais do que os 50 anos. Alguns dos sintomas da doença podem incluir a dor óssea envolvendo os braços e as pernas, a perda de peso e os problemas de coordenação. Os sintomas mais graves geralmente incluem danos ao coração, insuficiência renal e desenvolvimento de massas ou crescimento anormais em todo o corpo. As opções de tratamento incluem o uso de medicamentos prescritos, quimioterapia ou radioterapia, embora a doença seja geralmente fatal, mesmo com tratamento agressivo.
A dor óssea é o sintoma mais comumente relatado da doença de Erdheim-Chester e freqüentemente envolve os ossos longos dos braços e pernas. Essa dor é frequentemente descrita como relativamente leve, mas constante. A dor nas articulações e musculares também é comum entre aqueles com essa doença, normalmente causando variargraus de fraqueza e fadiga.
febre, perda de peso e suores noturnos estão frequentemente presentes na doença de Erdheim-Chester, às vezes levando ao diagnóstico incorreto por vários anos, porque várias outras condições também carregam esses sintomas. Muitas vezes, os sintomas mais graves devem se desenvolver antes que esta doença seja diagnosticada com precisão. Posteriormente, no curso da doença, os problemas de equilíbrio e coordenação geralmente se desenvolvem, e o paciente pode ter dificuldade ou dor respiratória.
Quando a doença de Erdheim-Chester começa a progredir, podem ocorrer danos a órgãos vitais como o coração ou os rins. O tecido anormal pode começar a crescer dentro ou ao redor do coração, levando à diminuição da função cardíaca. Os rins também são geralmente afetados, e a diálise pode se tornar necessária para prolongar a vida útil do paciente. A doença pulmonar é comum, e massas ou lesões anormais podem começar a crescer em várias áreasdo corpo, incluindo o cérebro.
O tratamento para a doença de Erdheim-Chester consiste principalmente em tratar os sintomas individuais e manter o paciente o mais confortável possível. Isso geralmente envolve o uso de medicamentos prescritos, embora algumas lesões possam ser tratadas com radiação ou quimioterapia. A intervenção cirúrgica pode ser necessária para tratar alguns sintomas ou complicações relacionadas a esta doença. Devido ao fato de que vários sistemas corporais são afetados por esta doença, a condição é normalmente fatal, mesmo com o uso de métodos agressivos de tratamento. Quaisquer perguntas ou preocupações individualizadas sobre a doença de Erdheim-Chester devem ser discutidas com um médico ou outro profissional médico.