Qu'est-ce que la maladie d'Erdheim-Chester?
La maladie d'Erdheim-Chester est un trouble médical rare qui provoque une production anormalement élevée d'un type spécifique de globules blancs, appelé histiocyte. Cette maladie peut toucher n'importe qui à n'importe quel âge, bien qu'elle soit plus fréquente chez les hommes que chez ceux âgés de 50 ans. Certains de ses symptômes peuvent inclure des douleurs osseuses impliquant les bras et les jambes, une perte de poids et des problèmes de coordination. Des symptômes plus graves incluent souvent des lésions du cœur, une insuffisance rénale et le développement de masses ou de croissances anormales dans tout le corps. Les options de traitement incluent l’utilisation de médicaments d’ordonnance, la chimiothérapie ou la radiothérapie, bien que la maladie soit généralement mortelle, même avec un traitement agressif.
La douleur osseuse est le symptôme le plus souvent signalé de la maladie d'Erdheim-Chester et implique fréquemment les os longs des bras et des jambes. Cette douleur est souvent décrite comme relativement légère, mais constante. Les douleurs articulaires et musculaires sont également courantes chez les personnes atteintes de cette maladie, provoquant généralement divers degrés de faiblesse et de fatigue.
Fièvre, perte de poids et sueurs nocturnes sont souvent présents dans la maladie d'Erdheim-Chester, entraînant parfois une erreur de diagnostic pendant plusieurs années, car plusieurs autres affections entraînent également ces symptômes. Plusieurs fois, des symptômes plus graves doivent se développer avant que cette maladie ne soit diagnostiquée avec précision. Plus tard au cours de la maladie, des problèmes d'équilibre et de coordination se développent généralement, et le patient peut éprouver des difficultés respiratoires ou des douleurs.
À mesure que la maladie d'Erdheim-Chester commence à progresser, des organes vitaux tels que le cœur ou les reins peuvent être endommagés. Des tissus anormaux peuvent commencer à se développer dans ou autour du cœur, entraînant une diminution de la fonction cardiaque. Les reins sont également généralement affectés et une dialyse peut s'avérer nécessaire pour prolonger la vie du patient. La maladie pulmonaire est courante et des masses ou des lésions anormales peuvent commencer à se développer dans différentes parties du corps, y compris le cerveau.
Le traitement de la maladie d'Erdheim-Chester consiste principalement à traiter les symptômes individuels et à maintenir le patient aussi à l'aise que possible. Cela implique souvent l'utilisation de médicaments sur ordonnance, bien que certaines lésions puissent être traitées par radiothérapie ou chimiothérapie. Une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour traiter certains symptômes ou complications liés à cette maladie. En raison du fait que cette maladie affecte plusieurs systèmes corporels, elle est généralement fatale, même avec l'utilisation de méthodes de traitement agressives. Toute question ou préoccupation individuelle concernant la maladie d'Erdheim-Chester doit être discutée avec un médecin ou un autre professionnel de la santé.