Qu'est-ce que la maladie Erdheim-Chester?
La maladie
Erdheim-Chester est un trouble médical rare qui provoque une production anormalement élevée d'un type spécifique de globules blancs appelés histiocytes. Cette maladie peut affecter n'importe qui à tout âge, bien qu'elle soit plus fréquente chez les hommes plus que l'âge de 50 ans. Certains des symptômes de la maladie peuvent inclure des douleurs osseuses impliquant les bras et les jambes, la perte de poids et les problèmes de coordination. Les symptômes plus graves incluent souvent des dommages au cœur, une insuffisance rénale et le développement de masses ou de croissances anormales dans tout le corps. Les options de traitement comprennent l'utilisation de médicaments sur ordonnance, de chimiothérapie ou de radiothérapie, bien que la maladie soit généralement mortelle, même avec un traitement agressif.
La douleur osseuse est le symptôme le plus souvent signalé de la maladie d'Erdheim et implique fréquemment les os longs des bras et des jambes. Cette douleur est souvent décrite comme relativement douce, mais constante. Les douleurs articulaires et musculaires sont également courantes parmi les personnes atteintes de cette maladie, provoquant généralement des variationsdegrés de faiblesse et de fatigue.
La fièvre, la perte de poids et les sueurs nocturnes sont souvent présents dans la maladie d'Erdheim-Chester, conduisant parfois à un diagnostic erroné pendant un certain nombre d'années, car plusieurs autres conditions portent également ces symptômes. Plusieurs fois, des symptômes plus graves doivent se développer avant que cette maladie ne soit diagnostiquée avec précision. Plus tard au cours de la maladie, l'équilibre et les problèmes de coordination se développent généralement, et le patient peut éprouver des difficultés respiratoires ou des douleurs.
Alors que la maladie Erdheim-Chester commence à progresser, des dommages peuvent se produire dans des organes vitaux tels que le cœur ou les reins. Le tissu anormal peut commencer à se développer dans ou autour du cœur, entraînant une diminution de la fonction cardiaque. Les reins sont généralement affectés également et la dialyse peut devenir nécessaire pour prolonger la vie du patient. La maladie pulmonaire est courante et des masses ou des lésions anormales peuvent commencer à se développer dans diverses régionsdu corps, y compris le cerveau.
Le traitement de la maladie Erdheim-Chester consiste principalement à traiter les symptômes individuels et à garder le patient aussi confortable que possible. Cela implique souvent l'utilisation de médicaments sur ordonnance, bien que certaines lésions puissent être traitées par radiothérapie ou chimiothérapie. Une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour traiter certains symptômes ou complications liées à cette maladie. En raison du fait que plusieurs systèmes corporels sont affectés par cette maladie, la condition est normalement mortelle, même avec l'utilisation de méthodes de traitement agressives. Toutes les questions ou préoccupations individualisés concernant la maladie d'Erdheim-Chester doivent être discutées avec un médecin ou un autre professionnel de la santé.