Wat is hypogonadotroop hypogonadisme?
Hypogonadotroop hypogonadisme is afwezig of verminderde functie van de gonad, het orgaan dat verantwoordelijk is voor het maken van de cellen die nodig zijn voor de voortplanting. Voor mannen zijn de geslachtsklieren de testikels, terwijl voor vrouwen de geslachtsklieren de eierstokken zijn. Deze aandoening resulteert in een gebrek aan seksuele groei of volwassenheid. Hypogonadotroop hypogonadisme wordt ook wel gonadotropine-deficiëntie, Kallmann-syndroom en secundair hypogonadisme genoemd.
Een van de alternatieve termen van deze aandoening, secundair hypogonadisme, wordt gebruikt om de oorzaak te beschrijven, die aangeeft dat de storing buiten de gonad ligt. In het bijzonder ligt het defect bij de hypothalamus in de hersenen, of de hypofyse die eronder uitsteekt. Gonadotropine-deficiëntie is een term die wordt gebruikt om de afwezigheid van gonadotropine-releasing hormone (GnRH) te beschrijven. De hypothalamus gebruikt GnRH om de hypofyse te induceren om follikelstimulerend hormoon (FSH) en luteïniserend hormoon (LH) vrij te geven. Deze hormonen spelen een rol bij het activeren van seksuele ontwikkeling tijdens de puberteit.
De term Kallmann-syndroom wordt specifiek gebruikt in gevallen waarin het defect bij de hypothalamus ligt. Het wordt ook beschouwd als een vorm van hypogonadotroop hypogonadisme dat is geërfd. Kallmann-syndroom is vernoemd naar een Duits-Amerikaanse geneticus genaamd Franz Josef Kallmann, die voor het eerst de medische toestand in 1944 beschreef.
Het meest prominente symptoom van hypogonadotroop hypogonadisme is het gebrek aan rijpheidseigenschappen zoals haar in de schaamstreek en oksels. Andere symptomen zijn onderontwikkelde testes en, in sommige gevallen, belemmerde fysieke groei. Kallmann-syndroom wordt met name geassocieerd met verlies van geur.
Artsen kunnen meestal verschillende gerelateerde tests uitvoeren om de aanwezigheid van hypogonadotroop hypogonadisme te bepalen. Ze kunnen bloedtesten uitvoeren om de hormoonspiegels van het lichaam te achterhalen. Ze kunnen ook de LH-respons op de GnRH meten die door de hypothalamus wordt geproduceerd, of een magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) van de hersenen maken.
Voor mannen omvat de behandeling van hypogonadotroop hypogonadisme meestal testosteroninjecties, huidpleisters of gels. Voor vrouwen worden meestal oestrogeen- of progesteronpillen voorgeschreven. In sommige gevallen kunnen artsen GnRH injecteren. Er kunnen echter enkele complicaties optreden als gevolg van de behandelingen, zoals onvruchtbaarheid en uitgestelde puberteit.
Preventie van hypogonadotroop hypogonadisme hangt af van de oorzaak. In sommige gevallen is de aandoening geërfd, zodat mensen die zich zorgen maken over de ontwikkeling ervan hun genetische geschiedenis met hun artsen kunnen verkennen. Ook kunnen krachtige slagen op het hoofd de hypofyse nadelig beïnvloeden, waardoor de kans op hypogonadotroop hypogonadisme wordt vergroot. Kinderen die de puberteit nog moeten bereiken terwijl ze dat al hadden moeten doen, worden sterk aangemoedigd om medische hulp te zoeken.