Vad är hypogonadotropisk hypogonadism?

Hypogonadotropisk hypogonadism är frånvarande eller minskad funktion av gonaden, det organ som ansvarar för att göra cellerna nödvändiga för reproduktion. För män är gonaderna testiklarna, medan för kvinnor är gonaderna äggstockarna. Detta tillstånd resulterar i brist på sexuell tillväxt eller mognad. Hypogonadotropisk hypogonadism kallas också gonadotropinbrist, Kallmanns syndrom och sekundär hypogonadism.

Ett av detta villkors alternativa termer, sekundär hypogonadism, används för att beskriva orsaken, vilket indikerar att felet är utanför gonaden. Specifikt ligger defekten hos hypotalamus i hjärnan eller hypofysen som sticker ut under den. Gonadotropinbrist är en term som används för att beskriva frånvaron av gonadotropinfrisättande hormon (GnRH). Hypotalamusen använder GnRH för att inducera hypofysen för att frisätta follikelstimulerande hormon (FSH) och luteiniserande hormon (LH). Dessa hormoner är viktiga för att utlösa sexuell utveckling under puberteten.

Termen Kallmanns syndrom används specifikt i fall där felet ligger hos hypotalamus. Det betraktas också som en form av hypogonadotropisk hypogonadism som ärvs. Kallmanns syndrom fick sitt namn efter en tysk-amerikansk genetiker som hette Franz Josef Kallmann, som först beskrev det medicinska tillståndet 1944.

Det mest framträdande symptomet på hypogonadotropisk hypogonadism är avsaknaden av mognadsegenskaper som hår i könsområdet och underarmar. Andra symtom inkluderar underutvecklade testiklar och i vissa fall bedövad fysisk tillväxt. Kallmanns syndrom är särskilt förknippat med en luktförlust.

Läkare kan vanligtvis göra en mängd relaterade test för att bestämma förekomsten av hypogonadotropisk hypogonadism. De kan utföra blodprover för att ta reda på kroppens hormonnivåer. De kan också mäta LH-svaret på GnRH som produceras av hypotalamus eller ta en magnetisk resonansavbildning (MRI) i hjärnan.

För män innebär behandling av hypogonadotropisk hypogonadism vanligtvis testosteroninjektioner, hudplåster eller geler. För kvinnor förskrivs vanligtvis östrogen- eller progesteronpiller. I vissa fall kan läkare injicera GnRH. Det kan dock finnas vissa komplikationer som utvecklas till följd av behandlingarna, såsom infertilitet och uppskjuten pubertet.

Förebyggande av hypogonadotrop hypogonadism beror på vad som orsakar det. I vissa fall ärvs tillståndet, så människor som är oroliga för att utveckla det kan utforska sin genetiska historia med sina läkare. Kraftiga slag mot huvudet kan också påverka hypofysen och därmed öka risken för att få hypogonadotropisk hypogonadism. Barn som ännu inte har uppnått puberteten uppmuntras starkt att söka medicinsk hjälp.