Wat is Myofibroma?
Myofibroma is de goedaardige vorming van gladde, spierachtige cellen die een tumor vormen in vezelachtig bindweefsel. Het is enigszins onduidelijk waarom myofibromen zich ontwikkelen, maar ze kunnen worden gevonden in de meeste bindweefsels, botten en de buikholte. Myofibromen spelen een belangrijke rol bij groei en differentiatie, evenals bij wondgenezing. Ze kunnen ook een rol spelen bij de vorming van myofibroma-kanker en andere complicaties als ze niet worden behandeld.
Gevonden in zowel volwassenen als zuigelingen, myofibromen kunnen verschijnen als solitaire tumoren of multicentrische tumoren. Myofibromen zijn er in verschillende variaties en een positieve prognose hangt af van de aanwezigheid van viscerale betrokkenheid - de aanwezigheid van tumoren in de vitale organen. Als de organen worden aangetast, kan het sterftecijfer stijgen, omdat deze viscerale laesies leiden tot orgaanobstructie, infectie en in de meeste gevallen tot de dood. Myofibroma met viscerale laesies leiden meestal tot de dood bij de geboorte of kort na de geboorte, vanwege cardiopulmonale en gastro-intestinale complicaties.
Solitaire myofibromen komen in bepaalde regio's voor en hebben over het algemeen enkele submucosale knobbeltjes. Mulitcentrische myfibromen hebben veel submucosale knobbeltjes. In beide gevallen omvatten de behandeling van zowel solitaire als multicentrische myofibromen chirurgie en een positieve prognose van spontane regressie.
Vaak ontstaan myofibromen of myofibromatose bij zuigelingen en ze komen het meest voor in de kindertijd tijdens groei en ontwikkeling. Over het algemeen kunnen infantiele myofibromen chirurgisch worden verwijderd onder algemene anesthesie met een laag recidiefniveau. Deze tumoren kunnen in elk deel van het zachte weefsel, bot of vitale organen voorkomen.
Myofibromen worden op volwassen leeftijd aangetroffen in elk weefsel en komen veel voor in de hoofd- en nekgebieden. Ze komen ook het meest voor in wondgebieden, waar herstel van bindweefsel plaatsvindt en fibroblasten - celgroepen die bijdragen aan de vorming van bindweefselvezels - littekens vormen. Gebieden die herhaaldelijk gewond raken, zullen een hoger percentage myofibroma-formaties hebben. In de meeste gevallen kunnen dit soort myfibroma-tumoren chirurgisch worden verwijderd.
Myofibroma-tumoren spelen ook een vitale rol in het ontstekingsproces, waarbij intracellulaire adhesiemoleculen worden geproduceerd, samen met vasculaire en neurale adhesiemoleculen die de productie van lymfocyten vergemakkelijken. Deze lymfocyten nemen deel aan ontstekings- en immunologische reacties die kunnen leiden tot een ziekte. Ze kunnen moleculen produceren zoals collageen en glycosaminoglycanen, die bijdragen aan differentiatie van de groei en wondgenezing. Als ze alleen worden gelaten of verkeerd worden gediagnosticeerd, kunnen deze formaties weefselfibrose veroorzaken, wat kan leiden tot kankerziekten.
Het is essentieel voor een arts om door te gaan na een zorgvuldige diagnose, omdat de meeste myofibroma-tumoren chirurgisch met weinig of geen problemen kunnen worden verwijderd. Een verkeerde diagnose kan echter leiden tot de proliferatie van fibrotische weefsels. Dit kan leiden tot de ontwikkeling van ziekten.