Hva er Myofibroma?

Myofibroma er den godartede dannelsen av glatte, muskellignende celler som danner en svulst i fibrøst bindevev. Det er noe uklart hvorfor myofibromer utvikler seg, men de finnes i de fleste bindevev, bein og bukhulen. Myofibromas spiller viktige roller i vekst og differensiering, så vel som sårheling. De kan også spille en rolle i dannelsen av myofibromkreft og andre komplikasjoner hvis de ikke blir behandlet.

Fant hos enten voksne og spedbarn, kan myofibromer vises som enten ensomme svulster eller multisentriske svulster. Myofibromas kommer i flere varianter, og en positiv prognose avhenger av om det er visceralt engasjement - tilstedeværelsen av svulster i de vitale organene. Hvis organene påvirkes, kan dødeligheten øke, fordi disse viscerale lesjoner fører til organobstruksjon, infeksjon og i de fleste tilfeller død. Myofibroma med viscerale lesjoner fører ofte til død ved fødselen, eller kort tid etter fødselen, på grunn av hjerte-lunger og mage-tarm-komplikasjoner.

Solitære myofibromer forekommer i visse regioner og har vanligvis enkle submukosale knuter. Mulitcentriske myfibromer har mange submukosale knuter. I begge tilfeller inkluderer behandling av både ensomme og multisentriske myofibromer kirurgi og en positiv prognose for spontan regresjon.

Ofte oppstår myofibromer eller myofibromatose hos spedbarn, og de er mest vanlige i barndommen under vekst og utvikling. Generelt kan infantile myofibromer fjernes kirurgisk under generell anestesi med lavt tilbakefall. Disse svulstene kan vises i hvilken som helst del av bløtvevet, beinet eller vitale organer.

Fant i voksen alder, kan myofibromer vises i alle vev og er vanlige i hodet og nakkeområdene. De er også mest utbredt i sårområder, der reparasjon av bindevev foregår og fibroblaster - cellegrupper som bidrar til dannelse av bindevevsfibre - danner arrdannelse. Områder som har gjentatt sår vil ha en høyere prosentandel av myofibromformasjoner. I de fleste tilfeller kan disse typer myfibroma svulster fjernes kirurgisk.

Myofibroma svulster spiller også en viktig rolle i den inflammatoriske prosessen, og produserer intracellulære vedheftingsmolekyler, sammen med vaskulære og nevrale vedheftingsmolekyler som letter produksjonen av lymfocytter. Disse lymfocytter deltar i inflammatoriske og immunologiske reaksjoner som kan føre til en sykdomstilstand. De kan produsere molekyler som kollagen og glykosaminoglykaner, som bidrar til vekstdifferensiering og sårheling. Hvis de blir liggende alene eller feildiagnostisert, kan disse formasjonene gi vevsfibrose, noe som kan føre til kreftsykdommer.

Det er viktig for en lege å følge opp etter nøye diagnose, fordi de fleste myofibroma svulster kan fjernes kirurgisk med liten eller ingen vanskeligheter. En feildiagnose kan imidlertid føre til spredning av fibrotisk vev. Dette kan føre til utvikling av sykdom.