Co to jest Myofibroma?
Myofibroma to łagodne tworzenie gładkich komórek podobnych do mięśni, które tworzą guz w włóknistej tkance łącznej. Nie jest jasne, dlaczego rozwijają się mięśniaki włókniste, ale można je znaleźć w większości tkanek łącznych, kościach i jamie brzusznej. Miofibromy odgrywają znaczącą rolę we wzroście i różnicowaniu, a także w gojeniu się ran. Mogą również odgrywać rolę w powstawaniu raka szpiczaka i innych powikłań, jeśli nie są leczone.
Miofibromy, występujące zarówno u dorosłych, jak iu niemowląt, mogą pojawiać się jako guzy pojedyncze lub guzy wielo-centryczne. Miofibromy występują w wielu odmianach, a pozytywne rokowanie zależy od tego, czy występuje zaangażowanie trzewne - obecność guzów w ważnych narządach. Jeśli dotknięte zostaną narządy, śmiertelność może wzrosnąć, ponieważ te zmiany trzewne prowadzą do niedrożności narządów, zakażenia i, w większości przypadków, śmierci. Miofibroma ze zmianami trzewnymi zwykle powoduje śmierć po urodzeniu lub krótko po urodzeniu z powodu powikłań sercowo-płucnych i żołądkowo-jelitowych.
Pojedyncze miofibromy występują w niektórych regionach i na ogół mają pojedyncze guzki podśluzówkowe. Mięśniaki włókniste mulitcentryczne mają wiele guzków podśluzówkowych. W obu przypadkach leczenie zarówno pojedynczych, jak i wieloośrodkowych miofibrom obejmuje zabieg chirurgiczny i pozytywne rokowanie spontanicznej regresji.
Często miofibromy lub myofibromatosis pojawiają się u niemowląt i najczęściej występują w dzieciństwie podczas wzrostu i rozwoju. Zasadniczo dziecięce miofibromy można usunąć chirurgicznie w znieczuleniu ogólnym z niskim poziomem nawrotów. Guzy te mogą pojawić się w dowolnej części tkanek miękkich, kości lub ważnych organów.
Występujące w wieku dorosłym miofibromy mogą pojawić się w dowolnej tkance i są powszechne w obszarach głowy i szyi. Najczęściej występują również w obszarach ran, gdzie dochodzi do naprawy tkanki łącznej, a fibroblasty - grupy komórek, które przyczyniają się do powstawania włókien tkanki łącznej - tworzą blizny. Obszary, w których powtarzają się rany, będą miały wyższy odsetek formacji miofibroma. W większości przypadków tego typu guzy szpiczaka można chirurgicznie usunąć.
Guzy miofibroma odgrywają również istotną rolę w procesie zapalnym, wytwarzając wewnątrzkomórkowe cząsteczki adhezyjne oraz cząsteczki adhezyjne naczyniowe i nerwowe, które ułatwiają produkcję limfocytów. Te limfocyty uczestniczą w reakcjach zapalnych i immunologicznych, które mogą prowadzić do stanu chorobowego. Mogą wytwarzać cząsteczki, takie jak kolagen i glikozoaminoglikany, które przyczyniają się do różnicowania wzrostu i gojenia się ran. Formacje te pozostawione same sobie lub źle zdiagnozowane mogą powodować zwłóknienie tkanek, co może prowadzić do chorób nowotworowych.
Po dokładnym zdiagnozowaniu lekarz musi koniecznie postępować zgodnie z zaleceniami, ponieważ większość guzów miofibroma można usunąć chirurgicznie bez trudności lub bez trudności. Błędna diagnoza może jednak prowadzić do proliferacji tkanek zwłóknieniowych. Może to prowadzić do rozwoju choroby.