Vad är Myofibroma?
Myofibroma är den godartade bildningen av släta, muskelliknande celler som bildar en tumör i fibrös bindväv. Det är något oklart varför myofibromas utvecklas, men de finns i de flesta bindvävnader, ben och bukhålan. Myofibromas spelar betydande roller för tillväxt och differentiering samt sårläkning. De kan också spela en roll i bildandet av myofibromcancer och andra komplikationer om de inte behandlas.
Hittade hos antingen vuxna och spädbarn, kan myofibromas visas som antingen ensamma tumörer eller multicentriska tumörer. Myofibromas finns i flera variationer, och en positiv prognos beror på om det finns visceralt engagemang - förekomsten av tumörer i de vitala organen. Om organen påverkas kan dödligheten öka, eftersom dessa viscerala lesioner leder till organhinder, infektion och i de flesta fall dödsfall. Myofibrom med viscerala lesioner leder ofta till dödsfall vid födelsen, eller kort efter födseln, på grund av hjärt- och gastrointestinala komplikationer.
Solitära myofibrom förekommer i vissa regioner och har i allmänhet enstaka submukosala noduler. Mulitcentriska myfibromas har många submukosala knölar. I båda fallen inkluderar behandlingen av både ensamma och multicentriska myofibrom kirurgi och en positiv prognos för spontan regression.
Ofta uppstår myofibromas eller myofibromatos hos spädbarn, och de är vanligast i barndomen under tillväxt och utveckling. I allmänhet kan infantila myofibrom tas bort kirurgiskt under generell anestesi med en låg återfallsnivå. Dessa tumörer kan förekomma i någon del av mjukvävnad, ben eller vitala organ.
Hittade i vuxen ålder kan myofibromas uppträda i alla vävnader och är vanliga i huvud- och nackområden. De är också vanligast i sårområden, där reparation av bindväv sker och fibroblaster - cellgrupper som bidrar till bildandet av bindvävsfibrer - bildar ärrbildning. Områden som upplever upprepade sår kommer att ha en högre andel av myofibromformationer. I de flesta fall kan dessa typer av myfibromtumörer tas bort kirurgiskt.
Myofibromtumörer spelar också en viktig roll i den inflammatoriska processen och producerar intracellulära vidhäftningsmolekyler, tillsammans med vaskulära och neurala vidhäftningsmolekyler som underlättar produktionen av lymfocyter. Dessa lymfocyter deltar i inflammatoriska och immunologiska reaktioner som kan leda till sjukdomstillstånd. De kan producera molekyler som kollagen och glykosaminoglykaner, som bidrar till tillväxtdifferentiering och sårläkning. Om de lämnas ensamma eller felaktigt diagnostiserade kan dessa formationer producera vävnadsfibros, vilket kan leda till cancersjukdomar.
Det är viktigt för en läkare att följa upp efter noggrann diagnos, eftersom de flesta tumörer i myofibrom kan tas bort kirurgiskt med liten eller ingen svårighet. En feldiagnos kan emellertid leda till spridning av fibrotiska vävnader. Detta kan leda till utveckling av sjukdomar.